cfpdБюллетень физиологии и патологии дыханияBulletin Physiology and Pathology of Respiration1998-5029Дальневосточный научный центр физиологии и патологии дыхания10.36604/1998-5029-2026-100-9-21cfpd-1339Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL RESEARCHКлиническое значение оценки невентилируемого объема легких и неравномерности вентиляции у пациентов с сочетанием идиопатического легочного фиброза и эмфиземы легкихClinical significance of assessing unventilated volume and ventilation heterogeneity in patients with combined pulmonary fibrosis and emphysemahttps://orcid.org/0000-0002-6992-0169МарковН. В.MarkovN. V.

Никита Вадимович Марков, врач-пульмонолог отделения респираторной терапии Научно-исследовательского института интерстициальных и орфанных заболеваний легких

197022, г. Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6-8 

Nikita V. Markov, MD, Pulmonologist, Department of Respiratory Therapy, Research Institute of Interstitial and Orphan Lung Diseases

6-8 L'va Tolstogo Str., St. Petersburg, 197022

markovnik1195@gmail.comhttps://orcid.org/0009-0004-6432-7683ХодорикН. А.KhodorikN. A.

Наталья Анатольевна Ходорик, д-р мед. наук, доцент кафедры пульмонологии факультета послевузовского обучения

197022, г. Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6-8 

Natalia A. Khodorik, MD, PhD (Med.), DSc (Med.), Associate Professor, Department of Pulmonology, Faculty of Postgraduate Education

6-8 L'va Tolstogo Str., St. Petersburg, 197022

natalia@khodorik.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7114-8489РабикЮ. Д.RabikI. D.

Юлия Дмитриевна Рабик, канд. мед. наук, доцент кафедры функциональной диагностики, зав. отделением функциональной диагностики №2

197022, г. Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6-8 

Iulia D. Rabik, MD, PhD (Med.), Associate Professor, Department of Functional Diagnostics; Head of Functional Diagnostics Unit No. 2

6-8 L'va Tolstogo Str., St. Petersburg, 197022

rabjul@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5191-445XИльковичМ. М.IlkovichM. M.

Михаил Михайлович Илькович, д-р мед. наук, профессор, зав. кафедрой пульмонологии факультета послевузовского образования

197022, г. Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6-8 

Mikhail M. Ilkovich, MD, PhD (Med.), DSc (Med.), Professor, Head of the Department of Pulmonology, Faculty of Postgraduate Education; Director of the Research Institute of Interstitial and Orphan Lung Diseases

6-8 L'va Tolstogo Str., St. Petersburg, 197022

mih.ilkovich@yandex.ruФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииFederal State Budgetary Educational Institution of Higher Education Academician I.P. Pavlov First St. Petersburg State Medical University of the Ministry of Healthcare of Russian Federation2026160620260100921Copyright © Марков Н.В., Ходорик Н.А., Рабик Ю.Д., Илькович М.М., 20262026Марков Н.В., Ходорик Н.А., Рабик Ю.Д., Илькович М.М.Markov N.V., Khodorik N.A., Rabik I.D., Ilkovich M.M.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://cfpd.elpub.ru/jour/article/view/1339Цель

Цель. Провести количественную оценку показателей невентилируемого объема легких и неравномерности легочной вентиляции и изучить их клиническое значение у пациентов с сочетанием идиопатического легочного фиброза и эмфиземы легких (СЛФЭ).

Материалы и методы

Материалы и методы. Были проанализированы материалы историй болезни 56 пациентов с СЛФЭ и 48 пациентов с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ). Всем пациентам было выполнено комплексное исследование функции внешнего дыхания (ФВД), включающее проведение спирометрии, общей бодиплетизмографии и оценки диффузионной способности легких. Отдельно проанализированы невентилируемый объем (ΔОЕЛ) и индекс неравномерности вентиляции легких (НВЛ).

Результаты

Результаты. Показатели механики дыхания в группе пациентов с СЛФЭ были значимо более высокими по сравнению с пациентами с ИЛФ. Отношение объема форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) к жизненной емкости легких (ЖЕЛ), (медиана – 0,76) и ОФВ1 к форсированной ЖЕЛ, (медиана – 0,78) были более низкими, но в большинстве случаев (89,3%) оставались нормальными. Значения ΔОЕЛ и НВЛ были значимо больше в группе пациентов с СЛФЭ (р < 0,001), при этом выявлялись статистически значимые взаимосвязи этих показателей с параметрами, характеризующими бронхиальную проходимость (ОФВ1/ЖЕЛ (р = 0,001), ОФВ1/ФЖЕЛ (р = 0,003)). При увеличении ΔОЕЛ более 500 мл значительно чаще встречалась легочная гипертензия (отношение шансов – 3,102, р = 0,045), а увеличение НВЛ более 15% статистически чаще выявлялось перед наступлением летального исхода (отношение шансов – 7,800, р < 0,001).

Заключение

Заключение. Полученные данные свидетельствуют о важности оценки ΔОЕЛ и НВЛ в комплексной диагностике работы аппарата внешнего дыхания при СЛФЭ. Взаимосвязи их с другими показателями проходимости дыхательных путей, а также частотой развития легочной гипертензии и летальных исходов, могут быть важным звеном в определении объема назначаемой терапии этим пациентам.

Aim

Aim. To quantify the parameters of unventilated lung volume and pulmonary ventilation heterogeneity and study their clinical significance in patients with a combination of idiopathic pulmonary fibrosis and pulmonary emphysema (CPFE).

Materials and methods

Materials and methods. The case histories of 56 patients with CPFE and 48 patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) were analyzed. The study of respiratory function included the measurement of static lung volumes and capacities, speed indicators and diffusion capacity of the lungs. The unventilated volume (ΔTLC) and the fraction of non-ventilated space (PCF) were also analyzed.

Results

Results. The respiratory mechanics parameters in the group of patients with CPFE were significantly higher compared to patients with IPF. The ratio of forced expiration volume in the first second (FEV1) to vital capacity (VC), (median – 0.76) and FEV1 to forced VC (FVC), (median – 0.78) parameters were lower, but in most cases (89.3%) remained normal. The values of ΔTLC and PCF were significantly higher in the group of patients with CPFE (p < 0.001), while statistically significant relationships were found between these parameters and the parameters characterizing bronchial patency (FEV1/VC (p = 0.001), FEV1/FVC (p = 0.003)). With an increase in ΔTLC of more than 500 ml, pulmonary hypertension was significantly more common (OR – 3.102, p = 0.045), and an increase in PCF of more than 15% was statistically more often detected before the onset of death (OR – 7.800, p < 0.001).

Conclusion

Conclusion. Our data indicate the importance of assessing ΔTLC and PCF in the complex diagnostics of the external respiratory system in the CPFE. Their relationships with other indices of airway patency, as well as the incidence of pulmonary hypertension and fatal outcomes, may be an important link in determining the volume of therapy prescribed to these patients.

сочетание легочного фиброза и эмфиземы легкихдиффузионная способность легкихневентилируемый объемнеравномерность вентиляцииcombined pulmonary fibrosis and emphysemadiffusion capacity of the lungsunventilated volumeventilation heterogeneityReferencesCottin V., Selman M., Inoue Y., Wong A.W., Corte T.J., Flaherty K.R., Han M.K., Jacob J., Johannson K.A., Kitaichi M., Lee J.S., Agusti A., Antoniou K.M., Bianchi P., Caro F., Florenzano M., Galvin L., Iwasawa T., Martinez F.J., Morgan R.L., Myers J.L., Nicholson A.G., Occhipinti M., Poletti V., Salisbury M.L., Sin D.D., Sverzellati N., Tonia T., Valenzuela C., Ryerson C.J., Wells A.U. Syndrome of combined pulmonary fibrosis and emphysema: an official ATS/ERS/JRS/ALAT research statement // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2022. Vol.206, №4. P.7–41. https://doi.org/10.1164/rccm.202206-1041STCottin V., Selman M., Inoue Y., Wong A.W., Corte T.J., Flaherty K.R., Han M.K., Jacob J., Johannson K.A., Kitaichi M., Lee J.S., Agusti A., Antoniou K.M., Bianchi P., Caro F., Florenzano M., Galvin L., Iwasawa T., Martinez F.J., Morgan R.L., Myers J.L., Nicholson A.G., Occhipinti M., Poletti V., Salisbury M.L., Sin D.D., Sverzellati N., Tonia T., Valenzuela C., Ryerson C.J., Wells A.U. Syndrome of combined pulmonary fibrosis and emphysema: an official ATS/ERS/JRS/ALAT Research Statement. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2022; 206(4):7–41. https://doi.org/10.1164/rccm.202206-1041STCottin V., Cordier J.F. The syndrome of combined pulmonary fibrosis and emphysema // Chest. 2009. Vol.136, №.1. P.1–2. https://doi.org/10.1378/chest.09-0538Cottin V., Cordier J.F. The syndrome of combined pulmonary fibrosis and emphysema. Chest 2009; 136(1):1–2. https://doi.org/10.1378/chest.09-0538Cottin V., Nunes H., Brillet P.Y., Delaval P., Devouassoux G., Tillie-Leblond I., Israel-Biet D., Court-Fortune I., Valeyre D., Cordier J.F. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a distinct underrecognised entity // Eur. Respir. J. 2005. Vol.26, №.4. P.586–593. https://doi.org/10.1183/09031936.05.00021005Cottin V., Nunes H., Brillet P.Y., Delaval P., Devouassoux G., Tillie-Leblond I., Israel-Biet D., Court-Fortune I., Valeyre D., Cordier J.F. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a distinct underrecognised entity. Eur. Respir. J. 2005; 26(4):586–593. https://doi.org/10.1183/09031936.05.00021005Авдеев С.Н., Айсанов З.Р., Белевский А.С., Илькович М.М., Коган Е.А., Мержоева З.М., Петров Д.В., Самсонова М.В., Терпигорев С.А., Трушенко Н.В., Трофименко И.Н., Тюрин И.Е., Черняев А.Л., Черняк Б.А., Черняк А.В., Чикина С.Ю., Чучалин А.Г., Шмелев Е.И. Идиопатический легочный фиброз: федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению // Пульмонология. 2022. Т.32, №3. С.473–495. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2022-32-3-473-495Avdeev S.N., Aisanov Z.R., Belevskiy A.S., Ilkovich M.M., Kogan E.A., Merzhoeva Z.M., Petrov D.V., Samsonova M.V., Terpigorev S.A., Trushenko N.V., Trofimenko I.N., Tyurin I.E., Chernyaev A.L., Chernyak B.A., Chernyak A.V., ChikinaS.Yu., Chuchalin A.G., Shmelev E.I. [Federal clinical guidelines on diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis]. Pul’monologiya = Pulmonology 2022; 32(3):473–495 (in Russian). https://doi.org/10.18093/0869-0189-2022-32-3-473-495Илькович М.М. Диффузные паренхиматозные заболевания легких. Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2021. 440 с. ISBN: 978-5-9704-5908-9.Ilkovich M.M., editor. [Diffuse parenchymal lung diseases]. Moscow: GEOTAR-Media; 2021 (in Russian). ISBN: 978-5-9704-5908-9.Илькович М.М., Новикова Л.Н., Сперанская А.А., Двораковская И.В. Прогрессирующая фиброзирующая болезнь легких. Дискуссионные аспекты проблемы // Терапевтический архив. 2023. Т.95, №3. С.255–259. https://doi.org/10.26442/00403660.2023.03.202075Ilkovich M.M., Novikova L.N., Speranskaya A.A., Dvorakovskaya I.V. [Progressive fibrosing lung disease. Discussion aspects of the problem: A review]. Terapevticheskiy arkhiv = Therapeutic Archive 2023; 95(3):255–259 (in Russian). https://doi.org/10.26442/00403660.2023.03.202075Илькович М.М., Новикова Л.Н. Идиопатические интерстициальные пневмонии // Терапевтический архив. 2021. Т.93, №3. С.333–336. https://doi.org/10.26442/00403660.2021.03.200660Ilkovich M.M., Novikova L.N. [Idiopathic interstitial pneumonias]. Terapevticheskiy arkhiv = Therapeutic Archive 2021; 93(3):333–336 (in Russian). https://doi.org/10.26442/00403660.2021.03.200660Jankowich M.D., Rounds S. Combined pulmonary fibrosis and emphysema alters physiology but has similar mortality to pulmonary fibrosis without emphysema // Lung. 2010. Vol.188, №5. P.365–373. https://doi.org/10.1007/s00408-010-9251-6Jankowich M. D., Rounds S. Combined pulmonary fibrosis and emphysema alters physiology but has similar mortality to pulmonary fibrosis without emphysema. Lung 2010; 188(5):365–373. https://doi.org/10.1007/s00408-010-9251-6Amariei D.E., Dodia N., Deepak J., Hines S.E., Galvin J.R., Atamas S.P., Todd N.W. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: pulmonary function testing and a pathophysiology perspective // Medicina (Kaunas). 2019. Vol.55, №9. Article number:580. https://doi.org/10.3390/medicina55090580Amariei D.E., Dodia N., Deepak J., Hines S.E., Galvin J.R., Atamas S.P., Todd N.W. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: pulmonary function testing and a pathophysiology perspective. Medicina (Kaunas) 2019; 55(9):580. https://doi.org/10.3390/medicina55090580Cano-Jiménez E., Hernández González F., Peloche G. B. Comorbidities and complications in idiopathic pulmonary fibrosis // Med. Sci. (Basel). 2018. Vol.6, №3. Article number:71. https://doi.org/10.3390/medsci6030071Cano-Jiménez E., Hernández González F., Peloche G.B. Comorbidities and complications in idiopathic pulmonary fibrosis. Med. Sci. (Basel) 2018; 6(3):71. https://doi.org/10.3390/medsci6030071Akagi T., Matsumoto T., Harada T., Tanaka M., Kuraki T., Fujita M., Watanabe K. Coexistent emphysema delays the decrease of vital capacity in idiopathic pulmonary fibrosis // Respir. Med. 2009. Vol.103, №8. P.1209–1215. https://doi.org/10.1016/j.rmed.2009.02.001Akagi T., Matsumoto T., Harada T., Tanaka M., Kuraki T., Fujita M., Watanabe K. Coexistent emphysema delays the decrease of vital capacity in idiopathic pulmonary fibrosis. Respir. Med. 2009; 103(8):1209–1215. https://doi.org/10.1016/j.rmed.2009.02.001Kitaguchi Y., Fujimoto K., Hayashi R., Hanaoka M., Honda T., Kubo K. Annual changes in pulmonary function in combined pulmonary fibrosis and emphysema: over a 5-year follow-up // Respir. Med. 2013. Vol.107, №.12. P.1986– 1992. https://doi.org/10.1016/j.rmed.2013.06.015Kitaguchi Y., Fujimoto K., Hayashi R., Hanaoka M., Honda T., Kubo K. Annual changes in pulmonary function in combined pulmonary fibrosis and emphysema: over a 5-year follow-up. Respir. Med. 2013; 107(12):1986–1992. https://doi.org/10.1016/j.rmed.2013.06.015Çiftci F., Gülpınar B., Atasoy Ç., Kayacan O., Saryal S. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: how does cohabitation affect respiratory functions? // Adv. Med. Sci. 2019. Vol.64, №2. P.285–291. https://doi.org/10.1016/j.advms.2019.03.005Çiftci F., Gülpınar B., Atasoy Ç., Kayacan O., Saryal S. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: How does cohabitation affect respiratory functions? Adv. Med. Sci. 2019; 64(2):285–291. https://doi.org/10.1016/j.advms.2019.03.005Бродская О.Н. Сочетание легочного фиброза и эмфиземы – коморбидность или самостоятельное заболевание // Практическая пульмонология. 2018. №4. С.61–66. EDN: OPHCFL.Brodskaya O.N. [The combination of pulmonary fibrosis and emphysema – comorbidity or independent disease]. Prakticheskaya pul'monologiya = Practical Pulmonology 2018; 4:61–66 (in Russian).Гриппи М.А. Патофизиология легких. М.: Бином; 2019. 304 с. ISBN: 5-7989-0131-9.Grippi M.A., editor. [Pathophysiology of the lungs]. Moscow: Izdatel'stvo BINOM; 2005 (in Russian). ISBN: 5- 7989-0131-9.Шик Л.Л., Канаев Н.Н. Руководство по клинической физиологии дыхания. Ленинград. 1980. 375 с.Shik L.L., Kanaev N.N., editors. [Guidelines for clinical respiratory physiology]. Leningrad: Meditsina; 1980 (in Russian).Schaanning C.G., Gulsvik A. Accuracy and precision of helium dilution technique and body plethysmography in measuring lung volumes // Scand. J. Clin. Lab. Invest. 1973. Vol.32, №3. P.271–277. https://doi.org/10.3109/00365517309082471Schaanning C.G., Gulsvik A. Accuracy and precision of helium dilution technique and body plethysmography in measuring lung volumes. Scand. J. Clin. Lab. Invest. 1973; 32(3):271–277. https://doi.org/10.3109/00365517309082471Wade J.F.3rd., Mortenson R., Irvin C.G. Physiologic evaluation of bullous emphysema // Chest. 1991. Vol.100, №4. P.1151–1154. https://doi.org/10.1378/chest.100.4.1151Wade J.F.3rd., Mortenson R., Irvin C.G. Physiologic evaluation of bullous emphysema. Chest 1991; 100(4):1151– 1154. https://doi.org/10.1378/chest.100.4.1151O'Donnell C.R., Bankier A.A., Stiebellehner L., Reilly J.J., Brown R., Loring S.H. Comparison of plethysmographic and helium dilution lung volumes: which is best for COPD? // Chest. 2010. Vol.137, №.5. P.1108–1115. https://doi.org/10.1378/chest.09-1504O'Donnell C.R., Bankier A.A., Stiebellehner L., Reilly J.J., Brown R., Loring S.H. Comparison of plethysmographic and helium dilution lung volumes: which is best for COPD? Chest 2010; 137(5):1108–1115. https://doi.org/10.1378/chest.09-1504Cazzola M., Rogliani P., Curradi G., Segreti A., Ciaprini C., Pezzuto G., Saltini C. A pilot comparison of helium dilution and plethysmographic lung volumes to assess the impact of a long-acting bronchodilator on lung hyperinflation in COPD // Pulm. Pharmacol. Ther. 2009. Vol.22, №6. P.522–525. https://doi.org/10.1016/j.pupt.2009.05.005Cazzola M., Rogliani P., Curradi G., Segreti A., Ciaprini C., Pezzuto G., Saltini C. A pilot comparison of helium dilution and plethysmographic lung volumes to assess the impact of a long-acting bronchodilator on lung hyperinflation in COPD. Pulm. Pharmacol. Ther. 2009; 22(6):522–525. https://doi.org/10.1016/j.pupt.2009.05.005D'Ascanio M., Viccaro F., Calabrò N., Guerrieri G., Salvucci C., Pizzirusso D., Mancini R., De Vitis C., Pezzuto A., Ricci A. Assessing static lung hyperinflation by whole-body plethysmography, helium dilution, and impulse oscillometry system (IOS) in patients with COPD // Int. J. Chron. Obstruct. Pulmon. Dis. 2020. Vol.15. P.2583–2589. https://doi.org/10.2147/COPD.S264261D'Ascanio M., Viccaro F., Calabrò N., Guerrieri G., Salvucci C., Pizzirusso D., Mancini R., De Vitis C., Pezzuto A., Ricci A. Assessing static lung hyperinflation by whole-body plethysmography, helium dilution, and Impulse Oscillometry System (IOS) in patients with COPD. Int. J. Chron. Obstruct. Pulmon. Dis. 2020; 15:2583–2589. https://doi.org/10.2147/COPD.S264261Каменева М.Ю. Синдромы нарушений легочного газообмена у больных интерстициальными заболеваниями легких // Бюллетень физиологии и патологии дыхания. 2015. Вып.56. С.14–20. EDN: TUVBVR.Kameneva M.Yu. [Syndromes of gas exchange abnormalities in patients with interstitial lung diseases]. Bylleten' fiziologii i patologii dykhaniya = Bulletin Physiology and Pathology of Respiration 2015; 56:14–20 (in Russian).Neder J.A., O'Donnell C.D., Cory J., Langer D., Ciavaglia C.E., Ling Y., Webb K.A., O'Donnell D.E. Ventilation distribution heterogeneity at rest as a marker of exercise impairment in mild-to-advanced COPD // COPD. 2015. Vol.12, №3. P.252–259. https://doi.org/10.3109/15412555.2014.948997Neder J.A., O'Donnell C.D., Cory J., Langer D., Ciavaglia C.E., Ling Y., Webb K.A., O'Donnell D.E. Ventilation distribution heterogeneity at rest as a marker of exercise impairment in mild-to-advanced COPD. COPD 2015; 12(3):252– 259. https://doi.org/10.3109/15412555.2014.948997Roberts C.M., MacRae K.D., Seed W.A. Multi-breath and single breath helium dilution lung volumes as a test of airway obstruction // Eur. Respir J. 1990. Vol.3, №5. P.515–520.Roberts C. M., MacRae K. D., Seed W. A. Multi-breath and single breath helium dilution lung volumes as a test of airway obstruction. Eur. Respir. J. 1990; 3(5):515–520.Punjabi N.M., Shade D., Wise R.A. Correction of single-breath helium lung volumes in patients with airflow obstruction // Chest. 1998. Vol.114, №3. P.907–918. https://doi.org/10.1378/chest.114.3.907Punjabi N.M., Shade D., Wise R.A. Correction of single-breath helium lung volumes in patients with airflow obstruction. Chest 1998; 114(3):907–918. https://doi.org/10.1378/chest.114.3.907Agustí A., Celli B.R., Criner G.J., Halpin D., Anzueto A., Barnes P., Bourbeau J., Han M.K., Martinez F.J., Montes de Oca M., Mortimer K., Papi A., Pavord I., Roche N., Salvi S., Sin D.D., Singh D., Stockley R., López Varela M.V., Wedzicha J.A., Vogelmeier C.F. Global initiative for chronic obstructive lung disease 2023 report: GOLD executive summary // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2023. Vol.207, №7. P.819–837. https://doi.org/10.1164/rccm.202301-0106PPAgustí A., Celli B.R., Criner G.J., Halpin D., Anzueto A., Barnes P., Bourbeau J., Han M.K., Martinez F.J., Montes de Oca M., Mortimer K., Papi A., Pavord I., Roche N., Salvi S., Sin D.D., Singh D., Stockley R., López Varela M.V., Wedzicha J.A., Vogelmeier C.F. Global initiative for chronic obstructive lung disease 2023 report: GOLD executive summary. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2023; 207(7):819–837. https://doi.org/10.1164/rccm.202301-0106PPRaghu G., Remy-Jardin M., Richeldi L., Thomson C.C., Inoue Y., Johkoh T., Kreuter M., Lynch D.A., Maher T.M., Martinez F.J., Molina-Molina M., Myers J.L., Nicholson A.G., Ryerson C..J, Strek M.E., Troy L.K., Wijsenbeek M., Mammen M.J., Hossain T., Bissell B.D., Herman D.D., Hon S.M., Kheir F., Khor Y.H., Macrea M., Antoniou K.M., Bouros D., Buendia-Roldan I., Caro F., Crestani B., Ho L., Morisset J., Olson A.L., Podolanczuk A., Poletti V., Selman M., Ewing T., Jones S., Knight S.L., Ghazipura M., Wilson K.C. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2022. Vol.205, №9. P.18–47. https://doi.org/10.1164/rccm.202202-0399STRaghu G., Remy-Jardin M., Richeldi L., Thomson C.C., Inoue Y., Johkoh T., Kreuter M., Lynch D.A., Maher T.M., Martinez F.J., Molina-Molina M., Myers J.L., Nicholson A.G., Ryerson C..J, Strek M.E., Troy L.K., Wijsenbeek M., Mammen M.J., Hossain T., Bissell B.D., Herman D.D., Hon S.M., Kheir F., Khor Y.H., Macrea M., Antoniou K.M., Bouros D., Buendia-Roldan I., Caro F., Crestani B., Ho L., Morisset J., Olson A.L., Podolanczuk A., Poletti V., Selman M., Ewing T., Jones S., Knight S.L., Ghazipura M., Wilson K.C. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2022; 205(9):18–47. https://doi.org/10.1164/rccm.202202-0399STAmerican Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement. American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000. Vol.161, Is. 2(Pt1). P.646–664. https://doi.org/10.1164/ajrccm.161.2.ats3-00American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement. American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS). Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000; 161(2 Pt1):646–664. https://doi.org/10.1164/ajrccm.161.2.ats3-00Авдеев С.Н. Современные подходы к диагностике и терапии легочной гипертензии у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких // Пульмонология. 2009. №1. С.90–101. EDN: KYUTQF.Avdeev S.N. [Current approach to diagnosis and therapy of pulmonary hypertension in patients with chronic obstructive pulmonary disease]. Pul’monologiya = Pulmonology 2009; 1:90–101 (in Russian).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.