cfpdБюллетень физиологии и патологии дыханияBulletin Physiology and Pathology of Respiration1998-5029Дальневосточный научный центр физиологии и патологии дыханияcfpd-498Research ArticleСтатьиСИНДРОМ МАРФАНА КАК ФАКТОР РИСКА ОСЛОЖНЕННОГО ТЕЧЕНИЯ ТУБЕРКУЛЕЗА ЛЕГКИХMARFAN SYNDROME AS A RISK FACTOR OF A COMPLICATED COURSE OF PULMONARY TUBERCULOSISЛеншинАнатолий ВасильевичLenshinAnatoliy V.lenshin42@mail.ruИльинАндрей ВалерьевичIl'inAndrey V.alero82@yandex.ruМальцеваТатьяна АнатольевнаMal'tsevaTat'yana A.cfpd@ amur.ruТихоноваЛора Ю.TikhonovaLora Yu.lenshin42@mail.ruФГБУ «Дальневосточный научный центр физиологии и патологии дыхания» Сибирского отделения РАМНFar Eastern Scientific Center of Physiology and Pathology of Respiration SB RAMSГБУЗ АО Амурский областной противотуберкулезный диспансерAmur Regional Antitubercular Dispensary201219022020044137144Copyright © Леншин А.В., Ильин А.В., Мальцева Т.А., Тихонова Л.Ю., 20202020Леншин А.В., Ильин А.В., Мальцева Т.А., Тихонова Л.Ю.Lenshin A.V., Il'in A.V., Mal'tseva T.A., Tikhonova L.Y.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://cfpd.elpub.ru/jour/article/view/498

Синдром Марфана (СМ) - наследственное системное заболевание соединительной ткани с большим разнообразием клинических проявлений. При этом заболевании поражается костная, сердечнососудистая, дыхательная, центральная нервная система и органы зрения. Частота респираторных нарушений при СМ составляет от 10 до 25 процентов. Наиболее частым легочным осложнением является пневмоторакс, обусловленный буллезной эмфиземой. Выраженные системно-стромальные соединительнотканные изменения легочной ткани, проявляющиеся структурно-функциональной перестройкой участков легких с неэффективной вентиляцией и перфузией, служат благоприятной средой для присоединения неспецифической и специфической (туберкулезной) инфекции. Среди имеющихся публикаций, достаточно полно освещающих различные аспекты СМ, практически не встречаются работы, отражающие взаимосвязь СМ и туберкулеза легких. Вероятнее всего, это можно объяснить недостаточной информированностью специалистов противотуберкулезных учреждений о таком заболевании, как СМ, потенциально опасном как для возникновения туберкулеза, так и способного существенно осложнить его течение. Представлено собственное клиническое наблюдение туберкулезного поражения легких на фоне СМ. Для лучевой диагностики использованы современные высокотехнологичные методики. Прослежена динамика течения туберкулеза.

Marfan Syndrome (MS) is a hereditary system disease of conjunctive tissue with a wide range of clinical manifestations. At this disease osseous, cardiovascular, respiratory, central nervous systems and eyes are affected. The frequency of respiratory disturbances at MS is from 10 till 25 %. The most frequent pulmonary complication is pneumatothorax conditioned by bullous emphysema. Intensive system and stromal conjunctive tissue changes in the pulmonary tissue, which are revealed through structural and functional rearrangement of lungs parts with ineffective ventilation and perfusion, serve a favorable environment for non-specific and specific (tuberculosis) infection development. Among obtained editions which quite fully describe different aspects of MS there are almost no woks about the correlation between MS and pulmonary tuberculosis. This is probably because of the fact that the staff of TB dispensaries are not informed enough about MS which is potentially dangerous both for tuberculosis development and as the one able to complicate its clinical course. The personal clinical observation of tuberculosis pulmonary damage against MS has been given. Modern high technologies methods have been applied for X-ray diagnostics. The dynamics of tuberculosis course has been studied.

синдром Марфанатуберкулез легкихклиническая и лучевая диагностикаMarfan syndromepulmonary tuberculosisclinical and X-ray diagnosticsReferencesБогопольская О.М.Диагностические критерии синдрома Марфана (обзор литературы) // Кардиол. и серд.-сосуд. хир. 2009. Т.2, №4. С.40-43.Богопольская О.М.Диагностические критерии синдрома Марфана (обзор литературы) // Кардиол. и серд.-сосуд. хир. 2009. Т.2, №4. С.40-43.Бочков Н.П. Клиническая генетика. М.: ГЭОТАР-МЕД, 2002. 448 с.Бочков Н.П. Клиническая генетика. М.: ГЭОТАР-МЕД, 2002. 448 с.Ватутин Н.Т., Склянная Е.В., Кетинг Е.В. Синдром Марфана // Кардиология. 2006. №1. С.92-98.Ватутин Н.Т., Склянная Е.В., Кетинг Е.В. Синдром Марфана // Кардиология. 2006. №1. С.92-98.Викторова, И.А., Нечаева Г.И. Синдром Марфана в практике терапевта и семейного врача: диагностика, тактика ведения, лечение, беременность и роды // Рус. мед. журн. 2004. Т.12, №2.С.99-103.Викторова, И.А., Нечаева Г.И. Синдром Марфана в практике терапевта и семейного врача: диагностика, тактика ведения, лечение, беременность и роды // Рус. мед. журн. 2004. Т.12, №2.С.99-103.Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. СПб.: ЭЛБИ, 2009. 704 с.Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. СПб.: ЭЛБИ, 2009. 704 с.Тер-Галстян А.А., Галстян А.Р., Давтян А.Р. Болезнь Марфана // Рос. вестн. перинат. и педиатр. 2008. №4.С.58-65.Тер-Галстян А.А., Галстян А.Р., Давтян А.Р. Болезнь Марфана // Рос. вестн. перинат. и педиатр. 2008. №4.С.58-65.Трисветова Е.Л. Клиническая диагностика синдрома Марфана // Мед. новости. 2006. №3. С.70-76.Трисветова Е.Л. Клиническая диагностика синдрома Марфана // Мед. новости. 2006. №3. С.70-76.Шахназарова М.Д., Розинова Н.Н., Семячкина А.Н. Клинические варианты патологии легких при синдромах Марфана и Элерса-Данлоса // Пульмонология. 2007. №4. С.118-121.Шахназарова М.Д., Розинова Н.Н., Семячкина А.Н. Клинические варианты патологии легких при синдромах Марфана и Элерса-Данлоса // Пульмонология. 2007. №4. С.118-121.Echocardiographic Doppler assessment of the biophysical properties of the aorta in pediatric patients with the Marfan syndrome / T.J.Bradley [et al.] // Am. J. Cardiol. 2005. Vol.96, №9. P.1317-1321.Echocardiographic Doppler assessment of the biophysical properties of the aorta in pediatric patients with the Marfan syndrome / T.J.Bradley [et al.] // Am. J. Cardiol. 2005. Vol.96, №9. P.1317-1321.Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome/ A.De Paepe [et al.] // Am. J. Med. Genet. 1996. Vol.62, №4. P.417-426.Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome/ A.De Paepe [et al.] // Am. J. Med. Genet. 1996. Vol.62, №4. P.417-426.Dean J.C. Marfan syndrome: clinical diagnosis and management // Eur. J. Hum. Genet. 2007. Vol.15, №7. P.724-733.Dean J.C. Marfan syndrome: clinical diagnosis and management // Eur. J. Hum. Genet. 2007. Vol.15, №7. P.724-733.Recent progress towards a molecular understanding of Marfan syndrome / H.C.Dietz [et al.] // Am. J. Med. Genet.С. Semin. Med. Genet. 2005. №139C, №1. P.4-9.Recent progress towards a molecular understanding of Marfan syndrome / H.C.Dietz [et al.] // Am. J. Med. Genet.С. Semin. Med. Genet. 2005. №139C, №1. P.4-9.Dyhdalo K., Farver C. Pulmonary histologic changes in Marfan syndrome: a case series and literature review // Am. J. Clin. Pathol. 2011.Vol.136, №6. P.857-863.Dyhdalo K., Farver C. Pulmonary histologic changes in Marfan syndrome: a case series and literature review // Am. J. Clin. Pathol. 2011.Vol.136, №6. P.857-863.Apical pulmonary lesions due to Marfan syndrome misdiagnosed as pulmonary tuberculosis / P.P.Gupta [et al.] // N. Z. Med. J. 2010. Vol.123, №1318. P.67-72.Apical pulmonary lesions due to Marfan syndrome misdiagnosed as pulmonary tuberculosis / P.P.Gupta [et al.] // N. Z. Med. J. 2010. Vol.123, №1318. P.67-72.Loeys-Dietz syndrome: MDCT angiography findings / P.T.Johnson [et al.] // Am. J. Roentgenol. 2007. Vol.189, №1. P.29-35.Loeys-Dietz syndrome: MDCT angiography findings / P.T.Johnson [et al.] // Am. J. Roentgenol. 2007. Vol.189, №1. P.29-35.Jones J.A., Spinale F.G., Ikonomidis J.S. Transforming growth factor-beta signaling in thoracic aortic aneurysm development: a paradox in pathogenesis // J. Vasc. Res. 2009. Vol.46, №2. P.119-137.Jones J.A., Spinale F.G., Ikonomidis J.S. Transforming growth factor-beta signaling in thoracic aortic aneurysm development: a paradox in pathogenesis // J. Vasc. Res. 2009. Vol.46, №2. P.119-137.Lalchandani S., Wingfield M. Pregnancy in women with Marfan's Syndrome // Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 2003. Vol.110, №2. P.125-130.Lalchandani S., Wingfield M. Pregnancy in women with Marfan's Syndrome // Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 2003. Vol.110, №2. P.125-130.Marfan syndrome: clinical manifestations, pathophysiology and new outlook on drug therapy / А.Lebreiro [et al.] // Rev. Port. Cardiol. 2010. Vol.29, №6. P.1021-1036.Marfan syndrome: clinical manifestations, pathophysiology and new outlook on drug therapy / А.Lebreiro [et al.] // Rev. Port. Cardiol. 2010. Vol.29, №6. P.1021-1036.Mizuguchi T., Matsumoto N. Recent progress in genetics of Marfan syndrome and Marfan-associated disorders // J. Hum. Genet. 2007. Vol.52. №1. P.1-12.Mizuguchi T., Matsumoto N. Recent progress in genetics of Marfan syndrome and Marfan-associated disorders // J. Hum. Genet. 2007. Vol.52. №1. P.1-12.Plain radiography of the lumbosacral spine in Marfan syndrome / L.Nallamshetty [et al.] // Spine J. 2002. Vol.2, №5. Р.327-333.Plain radiography of the lumbosacral spine in Marfan syndrome / L.Nallamshetty [et al.] // Spine J. 2002. Vol.2, №5. Р.327-333.Ramirez F, Dietz HC. Fibrillin-rich microfibrils: Structural determinants of morphogenetic and homeostatic events // J. Cell. Physiol. 2007. Vol.213, №2. P.326-330.Ramirez F, Dietz HC. Fibrillin-rich microfibrils: Structural determinants of morphogenetic and homeostatic events // J. Cell. Physiol. 2007. Vol.213, №2. P.326-330.Shirley E.D., Sponseller P.D. Marfan syndrome // J. Am. Acad. Orthop. Surg. 2009. Vol.17, №9. P.572-581.Shirley E.D., Sponseller P.D. Marfan syndrome // J. Am. Acad. Orthop. Surg. 2009. Vol.17, №9. P.572-581.Protrusio acetabuli in Marfan syndrome: age-related prevalence and associated hip function / P.D.Sponseller [et al.] // J. Bone Joint Surg. Am. 2006. Vol.88. №3. P.486-495.Protrusio acetabuli in Marfan syndrome: age-related prevalence and associated hip function / P.D.Sponseller [et al.] // J. Bone Joint Surg. Am. 2006. Vol.88. №3. P.486-495.Challenges in the diagnosis of Marfan syndrome / K.M.Summers [et al.] // Med. J. Aust. 2006. Vol.184, №12. P.627-631.Challenges in the diagnosis of Marfan syndrome / K.M.Summers [et al.] // Med. J. Aust. 2006. Vol.184, №12. P.627-631.The diagnostic value of the facial features of Marfan syndrome / B.L.Ting [et al.] // J. Child. Orthop. 2010. Vol.4, №6. P.545-551.The diagnostic value of the facial features of Marfan syndrome / B.L.Ting [et al.] // J. Child. Orthop. 2010. Vol.4, №6. P.545-551.Pulmonary disease in patients with Marfan syndrome / J.R.Wood [et al.] // Thorax. 1984. Vol.39. №10. P.780-784.Pulmonary disease in patients with Marfan syndrome / J.R.Wood [et al.] // Thorax. 1984. Vol.39. №10. P.780-784.Yuan S., Jing H. Marfan's syndrome: an overview // Sao Paulo Med. J. 2010. Vol.128, №6. P.360-366.Yuan S., Jing H. Marfan's syndrome: an overview // Sao Paulo Med. J. 2010. Vol.128, №6. P.360-366.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.