Изучено клиническое и функциональное состояние бронхолегочной системы у 24 больных хроническим идиопатическим миелофиброзом. Всем пациентам проведена бронхоскопия с эндобронхиальной лазерной допплеровской флоуметрией, биопсия слизистой оболочки бронхов, комплексное ультразвуковое исследование сердца и функционального состояния диафрагмы. При идиопатическом миелофиброзе диагностировано нарушение эндобронхиальной микрогемоциркуляции, важными причинами которого являются анемический синдром, тромбоцитоз, дисфункция эндотелия, при развитии бластного криза - гиперлейкоцитоз. Следствием выявленных изменений в системе микрогемоциркуляции при идиопатическом миелофиброзе является нарушение трофики тканей, тканевая гипоксия, местное нарушение обмена веществ, в результате чего в слизистой бронхов развиваются атрофические изменения. Снижение сократительной способности диафрагмы у больных идиопатическим миелофиброзом обусловлено ее компрессией значительно увеличенными селезенкой и печенью, в стадии бластного криза - специфическим лейкемическим поражением (лейкозная инфильтрация, атрофические изменения, кровоизлияния, лейкостазы в сосудах). При прогрессировании идиопатического миелофиброза отмечаются нарушения систолической и диастолической функции правого и левого желудочков. На поздних этапах опухолевой прогрессии идиопатического миелофиброза развиваются гипоксемия и легочная гипертензия.
Clinical and functional state of bronchopulmonary system in 24 patients with chronic idiopathic myelofibrosis was studied. Bronchoscopy with endobronchial laser Doppler flowmetry, biopsy of bronchi mucosa, complex ultrasound study of the heart and functional state of diaphragm were done to all patients. At idiopathic myelofibrosis the disorder of endobronchial microhemocirculation was diagnosed, important causes of which are anemic syndrome, thrombocytosis, endothelium dysfunction, and hyperleukocytosis for the development of blast crisis. A consequence of the observed changes in the microcirculation in idiopathic myelofibrosis is a disorder of tissue trophism, tissue hypoxia, local metabolic disorder, resulting in developing atrophic changes in bronchial mucosa. The decrease of diaphragm contractility in the patients with idiopathic myelofibrosis is conditioned by its compression by significantly enlarged lien and liver, and in the stage of blast crisis by specific leukemic damage (leukemic infiltration, atrophic changes, hemorrhage, leukostasis in vessels). Under progression of idiopathic myelofibrosis there are disorders of systolic and diastolic function of right and left ventricles. At the late stages of neoplastic progression of idiopathic myelofibrosis hypoxemia and pulmonary hypertension develop.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.