cfpdБюллетень физиологии и патологии дыханияBulletin Physiology and Pathology of Respiration1998-5029Дальневосточный научный центр физиологии и патологии дыхания10.12737/article_5a24d1a5e1f301.09080009cfpd-72Research ArticleСтатьиКЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПАЦИЕНТКИ С ГРАНУЛЕМАТОЗОМ ВЕГЕНЕРАCLINICAL OBSERVATION OF THE PATIENT WITH WEGENER'S GRANULOMATOSISВойцеховскийВ. В.VoytsekhovskiyV. V.noemail@neicon.ruПогребнаяМ. В.PogrebnayaM. V.noemail@neicon.ruГоборовН. Д.GoborovN. D.noemail@neicon.ruФоминаО. П.FominaO. P.noemail@neicon.ruГорячеваС. А.GoryachevaS. A.noemail@neicon.ruАмурская государственная медицинская академияAmur State Medical AcademyАмурская областная клиническая больницаAmur Regional Clinical Hospital2017181120190668997Copyright © Войцеховский В.В., Погребная М.В., Гоборов Н.Д., Фомина О.П., Горячева С.А., 20192019Войцеховский В.В., Погребная М.В., Гоборов Н.Д., Фомина О.П., Горячева С.А.Voytsekhovskiy V.V., Pogrebnaya M.V., Goborov N.D., Fomina O.P., Goryacheva S.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://cfpd.elpub.ru/jour/article/view/72

Приведен краткий обзор литературы, посвященный особенностям клинической картины, диагностики и лечения гранулематоза Вегенера. Продемонстрировано клиническое наблюдение пациентки с гранулематозом Вегенера из личной практики авторов. Проводился сложный дифференциальный диагноз между пневмониями различной этиологии, туберкулезом, раком легкого и гранулематозным заболеванием. С учетом анамнеза и клинической картины заболевания (острого начала с лихорадкой, артралгиями, поражением слизистой носа и ротовой полости, легких, почек, синдрома Рейно, геморрагических высыпаний, дигитального васкулита), данных гистологического исследования материала трансбронхиальной биопсии ткани легкого, выставлен диагноз: гранулематоз Вегенера, генерализованная форма, с поражением верхних дыхательных путей, трахеобронхиального дерева, легких, сердца, почек, острое течение. Несмотря на адекватное лечение, заболевание прогрессировало с присоединением различных осложнений и был констатирован летальный исход.

A brief review of the literature is devoted to the peculiarities of the clinical picture, diagnosis and treatment of Wegener's granulomatosis. The clinical observation of the patient with Wegener's granulomatosis is made from the personal practice of the authors. A complex differential diagnosis was made between pneumonia of different etiology, tuberculosis, lung cancer and granulomatous disease. Taking into account anamnesis and clinical picture of the disease (acute onset with fever, arthralgia, nasal and oral mucosa damage, lungs, kidneys, Raynaud's syndrome, hemorrhagic eruptions, digital vasculitis), histological examination of transbronchial lung tissue biopsy material diagnosed: Wegener's granulomatosis, a generalized form, with the lesions of the upper respiratory tract, tracheobronchial tree, lungs, heart, kidneys, an acute course. Despite adequate treatment, the disease progressed with the addition of various complications, and a lethal outcome was ascertained.

гранулематоз ВегенерадиагностикалечениеWegener's granulomatosisdiagnosistreatmentReferencesБеловол А.Н., Князькова И.И., Шаповалова Л.В. Гранулематоз Вегенера (гранулематоз с полиангиитом) // Практична ангіологія. 2012. №1-2. С.27-36. URL: https://angiology.com.ua/ua-issue-article-464#Granulematoz-Vegenera-granulematoz-s-poliangiitom-Беловол А.Н., Князькова И.И., Шаповалова Л.В. Гранулематоз Вегенера (гранулематоз с полиангиитом) // Практична ангіологія. 2012. №1-2. С.27-36. URL: https://angiology.com.ua/ua-issue-article-464#Granulematoz-Vegenera-granulematoz-s-poliangiitom-Войцеховский В.В., Ландышев Ю.С., Целуйко С.С., Лысенко А.В. Лейкемоидные реакции и эритроцитозы. Благовещенск: Зея, 2013. 250 с.Войцеховский В.В., Ландышев Ю.С., Целуйко С.С., Лысенко А.В. Лейкемоидные реакции и эритроцитозы. Благовещенск: Зея, 2013. 250 с.Клименко С.В. Гранулематоз Вегенера: клинические особенности современного течения, прогностические факторы, исходы: автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 2006. 20 с.Клименко С.В. Гранулематоз Вегенера: клинические особенности современного течения, прогностические факторы, исходы: автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 2006. 20 с.Коган Е.А., Корнев Б.М., Попова Е.Н., Фомин В.В. Гранулематоз Вегенера // Интерстициальные болезни легких / под ред. Н.А.Мухина. М.: Литтерра, 2007. С.386-399.Коган Е.А., Корнев Б.М., Попова Е.Н., Фомин В.В. Гранулематоз Вегенера // Интерстициальные болезни легких / под ред. Н.А.Мухина. М.: Литтерра, 2007. С.386-399.Ландышев Ю.С., Леншин А.В. Руководство по пульмонологии. Благовещенск: РИО, 2003. 183 с.Ландышев Ю.С., Леншин А.В. Руководство по пульмонологии. Благовещенск: РИО, 2003. 183 с.Мухин Н.А., Семенкова Е.Н., Макарьянц М.Л. Быстропрогрессирующий нефрит при гранулематозе Вегенера // I Съезд нефрологов России: сб. тезисов. Казань, 1994. С.85.Мухин Н.А., Семенкова Е.Н., Макарьянц М.Л. Быстропрогрессирующий нефрит при гранулематозе Вегенера // I Съезд нефрологов России: сб. тезисов. Казань, 1994. С.85.Нефрология. Национальное руководство / под ред. Н.А.Мухина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. 720 с.Нефрология. Национальное руководство / под ред. Н.А.Мухина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. 720 с.Патология органов дыхания / под ред. В.С.Паукова. М.: Литтерра, 2013. 272 с.Патология органов дыхания / под ред. В.С.Паукова. М.: Литтерра, 2013. 272 с.Пульмонология. Национальное руководство / под ред. А.Г.Чучалина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. 960 с.Пульмонология. Национальное руководство / под ред. А.Г.Чучалина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. 960 с.Ревматология. Национальное руководство / под ред. Е.Л.Насонова, В.А.Насоновой. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. 714 с.Ревматология. Национальное руководство / под ред. Е.Л.Насонова, В.А.Насоновой. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. 714 с.Ревматология. Российские клинические рекомендации / под ред. Е.Л.Насонова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. 464 с.Ревматология. Российские клинические рекомендации / под ред. Е.Л.Насонова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. 464 с.Респираторная медицина: в 2-х т. / под ред. А.Г.Чучалина. М.:ГЭОТАР-Медиа, 2007. Т.1,2.Респираторная медицина: в 2-х т. / под ред. А.Г.Чучалина. М.:ГЭОТАР-Медиа, 2007. Т.1,2.Смульская О.А. Гранулематоз Вегенера // Диссеминированные заболевания легких / под ред. М.М.Ильковича. М.:ГЭОТАР-Медиа, 2011. С.137-195.Смульская О.А. Гранулематоз Вегенера // Диссеминированные заболевания легких / под ред. М.М.Ильковича. М.:ГЭОТАР-Медиа, 2011. С.137-195.Csernok E.A., Ahlquist D., Ullrich S., Gross W.L. A critical evaluation of commercial immunoassays for antineutrophil cytoplasmic antibodies directed against proteinase 3 and myeloperoxidase in Wegener’s granulomatosis and microscopic polyangiitis // Rheumatology (Oxford). 2002. Vol.41, №11. P.1313-1317.Csernok E.A., Ahlquist D., Ullrich S., Gross W.L. A critical evaluation of commercial immunoassays for antineutrophil cytoplasmic antibodies directed against proteinase 3 and myeloperoxidase in Wegener’s granulomatosis and microscopic polyangiitis // Rheumatology (Oxford). 2002. Vol.41, №11. P.1313-1317.Finkielman J.D., Lee A.S., Hummel A.M., Viss M.A., Jacob G.L., Homburger H.A., Peikert T., Hoffman G.S., Merkel P.A., Spiera R., St Clair E.W., Davis J.C. Jr, McCune W.J., Tibbs A.K., Ytterberg S.R., Stone J.H., Specks U. ANCA are detectable in nearly all patients with active severe Wegener's Granulomatosis // Am. J. Med. 2007. Vol.120. №7. P.9-14.Finkielman J.D., Lee A.S., Hummel A.M., Viss M.A., Jacob G.L., Homburger H.A., Peikert T., Hoffman G.S., Merkel P.A., Spiera R., St Clair E.W., Davis J.C. Jr, McCune W.J., Tibbs A.K., Ytterberg S.R., Stone J.H., Specks U. ANCA are detectable in nearly all patients with active severe Wegener's Granulomatosis // Am. J. Med. 2007. Vol.120. №7. P.9-14.Hunder G.G., Arend W.P., Bloch D.A., Calabrese L.H., Fauci A.S., Fries J.F., Leavitt R.Y., Lie J.T., Lightfoot R.W. Jr, Masi A.T., et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of vasculitis. Introduction // Arthritis and Rheum. 1990. Vol.33, №8.Р.1065-1067.Hunder G.G., Arend W.P., Bloch D.A., Calabrese L.H., Fauci A.S., Fries J.F., Leavitt R.Y., Lie J.T., Lightfoot R.W. Jr, Masi A.T., et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of vasculitis. Introduction // Arthritis and Rheum. 1990. Vol.33, №8.Р.1065-1067.Lane S.E., Watts R., Scott D.G.I. Epidemiology of systemic vasculitis // Curr Rheumatol. Rep. 2005. Vol.7, №4. P.270-275.Lane S.E., Watts R., Scott D.G.I. Epidemiology of systemic vasculitis // Curr Rheumatol. Rep. 2005. Vol.7, №4. P.270-275.Mareen P., Van De Walle S., Bernaert P., Vanhouteghem H., Dierick J. Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) and small vessel vasculitis // Acta Clin. Belg. 2003. Vol.58, №3. P.193-200Mareen P., Van De Walle S., Bernaert P., Vanhouteghem H., Dierick J. Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) and small vessel vasculitis // Acta Clin. Belg. 2003. Vol.58, №3. P.193-200Savige J., Davies D., Falk R.J., Jennette J.C., Wiik A. Antineutrophil cytoplasmic antibodies and associated diseases: a review of the clinical and laboratory features // Kidney Int. 2000. Vol.57, №3. P.846-862.Savige J., Davies D., Falk R.J., Jennette J.C., Wiik A. Antineutrophil cytoplasmic antibodies and associated diseases: a review of the clinical and laboratory features // Kidney Int. 2000. Vol.57, №3. P.846-862.Watanabe T., Nagafuchi Y., Yoshikawa Y., Toyoshima H. Renal papillary necrosis associated with Wegener's granulomatosis // Hum. Pathol. 1983. Vol.14, №6. P.551-557.Watanabe T., Nagafuchi Y., Yoshikawa Y., Toyoshima H. Renal papillary necrosis associated with Wegener's granulomatosis // Hum. Pathol. 1983. Vol.14, №6. P.551-557.Watts R.A., Lane S.E., Scott D.G., Koldingsnes W., Nossent H., Gonzalez-Gay M.A., Garcia-Porrua C., Bentham G.A. Epidemiology of vasculitis in Europe // Ann. Rheum. Dis. 2001. 60(12). P.1156-1157.Watts R.A., Lane S.E., Scott D.G., Koldingsnes W., Nossent H., Gonzalez-Gay M.A., Garcia-Porrua C., Bentham G.A. Epidemiology of vasculitis in Europe // Ann. Rheum. Dis. 2001. 60(12). P.1156-1157.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.