При помощи метода ультразвукового сканирования изучена сократительная способность диафрагмы у больных хроническими лейкозами. Проведено морфологическое исследование диафрагмы таких пациентов после аутопсии. Установлено, что у больных со значительным увеличением селезенки и печени (хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз, идиопатический миелофиброз) ведущая роль в нарушении функциональной способности диафрагмы принадлежит компрессионному синдрому. Важную роль в развитии дистрофических изменений диафрагмы оказывают: специфическая лейкемическая инфильтрация, при гиперлейкоцитозе - лейкостазы в мелких сосудах с нарушением микроциркуляции, при миелопролиферативных заболеваниях в случае гипертромбоцитоза - агрегаты из тромбоцитов в мелких сосудах. Нарушению экскурсии диафрагмы при множественной миеломе способствуют ее лимфоидная и плазмоклеточная инфильтрация, наличие белковых стазов в мелких сосудах с нарушением микрогемоциркуляции и снижение сократительной способности диафрагмы вследствие выраженного остеодеструктивного процесса грудной клетки, при развитии почечной недостаточности - уремическое поражение. У больных истинной полицитемией ведущая роль в нарушении функции диафрагмы принадлежит компрессионному синдрому вследствие увеличения селезенки и печени и нарушению микрогемоциркуляции. Полное восстановление экскурсии диафрагмы возможно только у больных хроническим миелолейкозом после проведения таргетной терапии ингибиторами тирозинкиназ и достижения полных клинико-гематологического, цитогенетического и большого молекулярного ответов. При других хронических лейкозах можно добиться улучшения, но не восстановления сократительной способности диафрагмы.
Using the method of ultrasound scanning the contractile ability of the diaphragm in patients with chronic leukemia was studied. A morphological examination of the diaphragm in these patients was done after autopsy. It was found out that in patients with significant enlargement of the spleen and liver (chronic lymphocytic leukemia, chronic myelogenous leukemia, idiopathic myelofibrosis) the leading role in the disturbance of the functional capacity of the diaphragm belongs to the compression syndrome. Dystrophic changes in the diaphragm can also be caused by specific leukemic infiltration, leukostasis in small vessels with the violation of microcirculation at hyperleukocytosis, platelet aggregates in small vessels at myeloproliferative diseases in the case of hyperthrombocytosis. The damage of the diaphragm excursion at multiple myeloma is caused by its lymphoid and plasma cell infiltration, the presence of protein stasis in small vessels with the violation of microcirculation and reduced contractility of the diaphragm due to intensive osteodestruction process in the chest; uremic damage occurs as a result of renal failure. In patients with polycythemia vera the leading role in the dysfunction of the diaphragm belongs to the compression syndrome due to an enlarged spleen and liver and impaired microcirculation. The full restoration of the diaphragm excursion is only possible in patients with chronic myeloid leukemia after targeted therapy with tyrosine kinase inhibitors and achievement of complete clinical hematological, cytogenetic and major molecular responses. For other chronic leukemia it is possible to achieve improvement, but not a complete normalization of the functional capacity of the diaphragm.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.