cfpdБюллетень физиологии и патологии дыханияBulletin Physiology and Pathology of Respiration1998-5029Дальневосточный научный центр физиологии и патологии дыхания10.36604/1998-5029-2020-77-77-86cfpd-823Research ArticleОБМЕН ОПЫТОМEXPERIENCE EXCHANGEПрименение препарата «Адвейт» для лечения больных гемофилией АApplication of Advate® for the treatment of patients with hemophilia AВойцеховскийВ. В.VoytsekhovskiyV. V.

Валерий Владимирович Войцеховский, д-р мед. наук, доцент, зав. кафедрой госпитальной терапии с курсом фармакологии

Valeriy V. Voytsekhovskiy, MD, PhD, D.Sc. (Med.), Associate Professor, Head of Department of Hospital Therapy with Pharmacology Course

95 Gor'kogo Str., Blagoveshchensk, 675000

voitsehovsckij@yandex.ruЗаболотскихТ. В.ZabolotskikhT. V.

Татьяна Владимировна Заболотских, д-р мед. наук, профессор, ректор

Tatiana V. Zabolotskikh, MD, PhD, D.Sc. (Med.), Professor, Rector

amurSMA@amurSMA.suШарандаТ. В.SharandaT. V.

Татьяна Владимировна Шаранда, врач-гематолог, заведующая гематологическим отделением

Tatiana V. Sharanda, MD, Hematologist, Head of Department of Hematology

AODKB@amurzdrav.ruЕсенинаТ. В.EseninaT. V.

Татьяна Владимировна Есенина, врач-гематолог, заведующая гематологическим отделением

Tatiana V. Esenina, MD, Hematologist, Head of Department of Hematology

AOKB@amurzdrav.ruБатурскаяИ. П.BaturskayaI. P.

Ирина Петровна Батурская, врач гематологического отделения

Irina P. Baturskaya, MD, Hematologist

AODKB@amurzdrav.ruФилатоваЕ. А.FilatovaE. A.

Екатерина Александровна Филатова, канд. мед. наук, врач гематологического отделения

Ekaterina A. Filatova, MD, PhD (Med.), Hematologist

ekaterina.gladun.86@mail.ruМишкуроваК. М.MishkurovaK. M.

Кристина Михайловна Мишкурова, врач гематологического отделения

Kristina M. Mishkurova, MD, Hematologist

AOKB@amurzdrav.ruФедороваН. А.FedorovaN. A.

Наталья Анатольевна Федорова, врач гематологического отделения

Natalia A. Fedorova, MD, Hematologist

AOKB@amurzdrav.ruСагирьЕ. С.SagirE. S.

Елена Сергеевна Сагирь, врач гематологического отделения

Еlena S. Sagir, MD, Hematologist

AODKB@amurzdrav.ruФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Амурская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииAmur State Medical AcademyГосударственное автономное учреждение здравоохранения Амурской области «Амурская областная детская клиническая больница»Amur Regional Children's Clinical HospitalГосударственное автономное учреждение здравоохранения Амурской области «Амурская областная клиническая больница»Amur Regional Clinical Hospital2020270920200777786Copyright © Войцеховский В.В., Заболотских Т.В., Шаранда Т.В., Есенина Т.В., Батурская И.П., Филатова Е.А., Мишкурова К.М., Федорова Н.А., Сагирь Е.С., 20202020Войцеховский В.В., Заболотских Т.В., Шаранда Т.В., Есенина Т.В., Батурская И.П., Филатова Е.А., Мишкурова К.М., Федорова Н.А., Сагирь Е.С.Voytsekhovskiy V.V., Zabolotskikh T.V., Sharanda T.V., Esenina T.V., Baturskaya I.P., Filatova E.A., Mishkurova K.M., Fedorova N.A., Sagir E.S.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://cfpd.elpub.ru/jour/article/view/823

Цель. Ретроспективное изучение эффективности и безопасности применения препарата фактора VIII (FVIII) Адвейт® (Октоког альфа) для профилактического лечения и купирования острых эпизодов кровоточивости у пациентов с гемофилией А, проживающих в Амурской области. Материалы и методы. Проведено ретроспективное наблюдательное моноцентровое инициативное исследование результатов применения препарата «Адвейт», которое проводилось в рамках рутинной клинической практики (2017-2019 гг.). Созданы две группы сравнения, в каждую включены 14 больных с тяжелой и среднетяжелой формами гемофилии. Каждая группа состояла из 2 подгрупп: А – по 5 больных в возрасте старше 18 лет с наличием гемофилической артропатии, получающих третичную профилактику (1А – препаратом «Адвейт» и 2А – другими зарубежными препаратами FVIII); Б – по 9 пациентов в возрасте до 18 лет, без признаков необратимого поражения суставов, получающих первичную и вторичную профилактику (1Б – препаратом «Адвейт» и 2Б – другими зарубежными препаратами FVIII). В работе использовали результаты индивидуального собеседования и клинического осмотра больных гемофилией А, данные амбулаторных карт и дневников, которые вели пациенты или их родители и в которых фиксировались те или иные события в период профилактического лечения препаратами FVIII. Результаты. Препарат «Адвейт» при проведении как профилактической терапии, так и при купировании острых кровотечений, по эффективности не уступает другим концентратам FVIII. У пациентов подгруппы 1А (с наличием гемофилической артропатии) удалось снизить частоту кровотечений на 97% по сравнению с периодом, когда эти пациенты получали терапию «по требованию», что соответствует результатам в подгруппе 2А. Профилактическая терапия коммерческими препаратами FVIII, в том числе препаратом «Адвейт», начатая в детском возрасте, позволила избежать тяжелых, угрожающих жизни вариантов кровоточивости и развития ортопедической патологии. Терапия препаратом «Адвейт» пациентов с гемофилией А не сопровождалась развитием токсических, тромбогенных и иммуногенных реакций. Заключение. С учетом своей эффективности и безопасности препарат «Адвейт» может эффективно использоваться для профилактики и купирования острых кровотечений при гемофилии.

гемофилия Агеморрагический синдромпрофилактическое лечениеАдвейтhemophilia Ahemorrhagic syndromepreventive treatmentAdvateReferencesЗозуля Н.И., Кумскова М.А. Протокол диагностики и лечения гемофилии // Алгоритмы диагностики и лечения заболеваний системы крови (сборник статей: в 2-х т.) / под ред. В.Г.Савченко. М.: Практика, 2018. Т.1. С.333–358. ISBN 978-5-89816-164-4Zozulya N.I., Kumskova M.A. The protocol for the diagnosis and treatment of hemophilia. In: Algorithms for the diagnosis and treatment of diseases of the blood system / ed. V.G.Savchenko. Moscow: Praktika; 2018 (Vol.1):333–358 (in Russian). ISBN 978-5-89816-164-4Мамаев А.Н. Коагулопатии. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. 260 с. ISBN: 978-5-9704-2099-7Mamaev A.N. Coagulopathy. Moscow: GEOTAR-Media; 2012 (in Russian). ISBN: 978-5-9704-2099-7Андреев Ю.Н. Многоликая гемофилия. М.: Ньюдиамед, 2006. 215 с. ISBN: 5-88107-041-0Andreev Yu.N. Many-sided hemophilia. Moscow: N'yudiamed; 2006 (in Russian). ISBN: 5-88107-041-0Баркаган З.С. Наследственные нарушения коагуляционного гемостаза // Руководство по гематологии / под ред. А.И.Воробьева, изд. 3-е. М.: Ньюдиамед, 2005. Т.3. С.45–73.Barkagan Z.S. Hereditary disorders of coagulation hemostasis. Guide to hematology, 3rd edition / ed. A.I.Vorobʹev. Moscow: N'yudiamed; 2005 (Vol.3):45–73 (in Russian).Зозуля Н.И. Терапия гемофилии А – от прошлого до наших дней // Лечение и профилактика. 2019. Т.9, №4. С.72–78.Zozulya N.I. Hemophilia a therapy – from the past to the present day. Lechenie i profilaktika 2019; 9(4):72–78 (in Russian).Colvin B.T., Astermark J., Fischer K., Gringeri A., Lassila R., Schramm W., Thomas A., Ingerslev J.; Inter Disciplinary Working Group. European principles of haemophilia care // Haemophilia. 2008. Vol.14, №2. P. 361–74. doi: 10.1111/j.1365-2516.2007.01625.xColvin B.T., Astermark J., Fischer K., Gringeri A., Lassila R., Schramm W., Thomas A., Ingerslev J.; Inter Disciplinary Working Group. European principles of haemophilia care. Haemophilia 2008; 14(2):361–74. doi: 10.1111/j.1365-2516.2007.01625.xSrivastava A., Brewer A.K., Mauser-Bunschoten E.P., Key N.S., Kitchen S., Llinas A., Ludlam C.A., Mahlangu J.N., Mulder K., Poon M.C., Street A. Guidelines for the management of hemophilia // Haemophilia. 2013. Vol.19, №1. P.1–47. doi: 10.1111/j.1365-2516.2012.02909.xSrivastava A., Brewer A.K., Mauser-Bunschoten E.P., Key N.S., Kitchen S., Llinas A., Ludlam C.A., Mahlangu J.N., Mulder K., Poon M.C., Street A. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia 2013; 19(1):1–47. doi: 10.1111/j.1365-2516.2012.02909.xВоробьев А.И., Плющ О.П., Баркаган З.С., Андреев Ю.Н., Буевич Е.И., Кудрявцева Л.М., Копылов К.Г., Полянская Т.Ю., Зоренко В.Ю., Мамонтов В.Е., Селиванов Е.А., Шарыгин С.Л., Вдовин В.В., Свирин П.В., Жулев Ю.А., Воробьев П.А., Лукъянцева Д.В. Протокол ведения больных «Гемофилия» // Проблемы стандартизации в здравоохранении. 2006. №3. С.18–74.Vorobev A.I.,Plyushch O.P., Barkagan Z.S., Andreev Yu.N., Buevich E.I., Kopylov K.G., Vdovin V.V., Svirin P.V., Vorobev P.A., Lukyantseva D.V. Protocol for patients' management "Hemophilia". Problemy stsndartizatsii v zdravookhranenii 2006; 3:18–74 (in Russian).Fischer K., Van der Bom J.G., Mauser-Bunschoten E.P., Roosendaal G., Prejs R., De Kleijn P., Grobbee D.E., Van den Berg M. The Effects of Postponing Prophylactic Treatment on Long-Term Outcome in Patients With Severe Hemophilia // Blood. 2002. Vol.99, №7. P.2337–2341. doi: 10.1182/blood.v99.7.2337Fischer K., Van der Bom J.G., Mauser-Bunschoten E.P., Roosendaal G., Prejs R., De Kleijn P., Grobbee D.E., Van den Berg M. The Effects of Postponing Prophylactic Treatment on Long-Term Outcome in Patients With Severe Hemophilia. Blood 2002; 99(7):2337–2341. doi: 10.1182/blood.v99.7.2337Fischer K., Astermark J., van der Bom J.G., Ljung R., Berntorp E., Grobbee D.E., van den Berg H.M. Prophylactic treatment for severe haemophilia: comparison of an intermediate-dose to a high-dose regimen // Haemophilia. 2002. Vol.8. №6. P.753–760. doi: 10.1046/j.1365-2516.2002.00694.xFischer K., Astermark J., van der Bom J.G., Ljung R., Berntorp E., Grobbee D.E., van den Berg H.M. Prophylactic treatment for severe haemophilia: comparison of an intermediate-dose to a high-dose regimen. Haemophilia 2002; 8(6):753–760. doi: 10.1046/j.1365-2516.2002.00694.xManco-Johnson M.J., Abshire T.C., Shapiro A.D., Riske B., Hacker M.R., Kilcoyne R., Ingram J.D., MancoJohnson M.L., Funk S., Jacobson L., Valentino L.A., Hoots W.K., Buchanan G.R., DiMichele D., Recht M., Brown D., Leissinger C., Bleak S., Cohen A., Mathew P., Matsunaga A., Medeiros D., Nugent D., Thomas G.A., Thompson A.A., McRedmond K., Soucie J.M., Austin H., Evatt B.L. Prophylaxis versus Episodic Treatment to Prevent Joint Disease in Boys with Severe Hemophilia // N. Engl. J. Med. 2007. Vol.357, №6. P.535–544. doi: 10.1056/NEJMoa067659Manco-Johnson M.J., Abshire T.C., Shapiro A.D., Riske B., Hacker M.R., Kilcoyne R., Ingram J.D., MancoJohnson M.L., Funk S., Jacobson L., Valentino L.A., Hoots W.K., Buchanan G.R., DiMichele D., Recht M., Brown D., Leissinger C., Bleak S., Cohen A., Mathew P., Matsunaga A., Medeiros D., Nugent D., Thomas G.A., Thompson A.A., McRedmond K., Soucie J.M., Austin H., Evatt B.L. Prophylaxis versus Episodic Treatment to Prevent Joint Disease in Boys with Severe Hemophilia. N. Engl. J. Med. 2007; 357(6):535–544. doi: 10.1056/NEJMoa067659Collins P.W., Bjorkman S., Fischer K., Blanchette V.S., Oh M., Schroth P., Fritsch S., Casey K., Spotts G., Ewenstein B.M. Factor VIII requirement to maintain a target plasma level in the prophylactic treatment of severe hemophilia A: influences of variance in pharmacokinetics and treatment regimens // J. Thromb. Haemost. 2010. Vol.8, №2. P.269–275. doi: 10.1111/j.1538-7836.2009.03703.xCollins P.W., Bjorkman S., Fischer K., Blanchette V.S., Oh M., Schroth P., Fritsch S., Casey K., Spotts G., Ewenstein B.M. Factor VIII requirement to maintain a target plasma level in the prophylactic treatment of severe hemophilia A: influences of variance in pharmacokinetics and treatment regimens. J. Thromb. Haemost. 2010; 8(2):269–275. doi: 10.1111/j.1538-7836.2009.03703.xDe Moerloose P., Fischer K., Lambert T., Windyga J., Batorova A., Lavigne-Lissalde G., Rocino A., Astermark J., Hermans C. Recommendations for assessment, monitoring and follow-up of patients with haemophilia // Haemophilia. 2012. Vol.18. №3. P.319–325. doi: 10.1111/j.1365-2516.2011.02671.xDe Moerloose P., Fischer K., Lambert T., Windyga J., Batorova A., Lavigne-Lissalde G., Rocino A., Astermark J., Hermans C. Recommendations for assessment, monitoring and follow-up of patients with haemophilia. Haemophilia 2012; 18(3):319–325. doi: 10.1111/j.1365-2516.2011.02671.xKhair K., Mazzucconi M.G., Parra R., Santagostino E., Tsakiris D.A., Hermans C., Oldenburg J., Spotts G., Steinitz-Trost K., Gringeri A. Pattern of bleeding in a large prospective cohort of haemophilia A patients: A three-year followup of the AHEAD (Advate in HaEmophilia A outcome Database) // Haemophilia. 2018. Vol.24, №1. P.85–96. doi: 10.1111/hae.13361Khair K., Mazzucconi M.G., Parra R., Santagostino E., Tsakiris D.A., Hermans C., Oldenburg J., Spotts G., Steinitz-Trost K., Gringeri A. Pattern of bleeding in a large prospective cohort of haemophilia A patients: A three-year followup of the AHEAD (Advate in HaEmophilia A outcome Database). Haemophilia 2018; 24(1):85–96. doi: 10.1111/hae.13361Voitsekhovsky V.V., Zabolotskikh T.V., Esenina T.V., Suslova Yu.V. Individual therapy of patients with hemophilia // The 15th Sino-Russia Forum of Biomedical and Pharmaceutical Science. The conference proceedings. Harbin: Heilongjiang University of Chinese Medicine, 2018. P.1–2.Voitsekhovsky V.V., Zabolotskikh T.V., Esenina T.V., Suslova Yu.V. Individual therapy of patients with hemophilia. In: The 15th Sino-Russia Forum of Biomedical and Pharmaceutical Science. The conference proceedings. Harbin: Heilongjiang University of Chinese Medicine; 2018. рр.1–2.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.