References

cfpd

Бюллетень физиологии и патологии дыхания

Bulletin Physiology and Pathology of Respiration

1998-5029

Дальневосточный научный центр физиологии и патологии дыхания

10.36604/1998-5029-2021-82-96-106

cfpd-987

Research Article

НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИ

SELECTED REPORTS

Клиническое наблюдение больной гемангиоматозом с поражением кожи; подкожной клетчатки; легких; желудка; кишечника; печени; почек; позвоночника

Clinical observation of a patient with hemangiomatosis involving skin, subcutaneous tissue, lung, stomach, intestinal, liver, kidney, spine

Войцеховский

В. В.

Voytsekhovskiy

V. V.

Валерий Владимирович Войцеховский, д-р мед. наук, доцент, зав. кафедрой госпитальной терапии с курсом фармакологии

675000, г. Благовещенск, ул. Горького, 95

Valeriy V. Voytsekhovskiy, MD, PhD, DSc (Med.), Associate Professor, Head of Department of Hospital Therapy with Pharmacology Course

95 Gor'kogo Str., Blagoveshchensk, 675000

voiceh-67@mail.ru

Литвак

О. В.

Litvak

O. V.

Ольга Витальевна Литвак, врач акушер-гинеколог, Амурский областной перинатальный центр

675028, г. Благовещенск, ул. Воронкова, 26

Olga V. Litvak, MD, Obstetrician-gynecologist of Amur Regional PerinatalCenter

26 Voronkova Str., Blagoveshchensk, 675028

o-malk@mail.ru

Самохвалов

В. А.

Samokhvalov

V. A.

Владимир Александрович Самохвалов, канд. мед. наук, врач-генетик, руководитель Центра планирования семьи

675028, г. Благовещенск, ул. Воронкова, 26

Vladimir A. Samokhvalov, MD, PhD (Med.), Geneticist, Head of the Family Planning Center

26 Voronkova Str., Blagoveshchensk, 675028

samgenam@rambler.ru

Гайдарова

О. В.

Gaidarova

O. V.

Ольга Владимировна Гайдарова, врач акушер-гинеколог, Амурский областной перинатальный центр

675028, г. Благовещенск, ул. Воронкова, 26

Olga V. Gaidarova, MD, Obstetrician-gynecologist of Amur Regional Perinatal Center

26 Voronkova Str., Blagoveshchensk, 675028

AOKB@amurzdrav.ru

Науменко

Е. Д.

Naumenko

E. D.

Евгений Дмитриевич Науменко, зав. отделением анестезиологии и реанимации акушерского стационара, Амурский областной перинатальный центр

675028, г. Благовещенск, ул. Воронкова, 26

Evgeniy D. Naumenko, MD, Head of Department of Anesthesiology and Resuscitation of the Obstetric Hospital, Amur Regional Perinatal Center

26 Voronkova Str., Blagoveshchensk, 675028

AOKB@amurzdrav.ru

Филатова

Е. А.

Filatova

E. A.

Екатерина Александровна Филатова, канд. мед. наук, врач-гематолог, гематологическое отделение

675028, г. Благовещенск, ул. Воронкова, 26

Ekaterina A. Filatova, MD, PhD (Med.), Hematologist of Department of Hematology

26 Voronkova Str., Blagoveshchensk, 675028

ekaterina.gladun.86@mail.ru

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Амурская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииAmur State Medical Academy

Государственное автономное учреждение здравоохранения Амурской области «Амурская областная клиническая больница»Amur Regional Clinical Hospital

2021

23122021

08296106

2021

Войцеховский В.В., Литвак О.В., Самохвалов В.А., Гайдарова О.В., Науменко Е.Д., Филатова Е.А.

Voytsekhovskiy V.V., Litvak O.V., Samokhvalov V.A., Gaidarova O.V., Naumenko E.D., Filatova E.A.

Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.

This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.

https://cfpd.elpub.ru/jour/article/view/987

Цель. В работе продемонстрирован клинический случай крайне редкой патологии ‒ гемангиоматоз с поражением кожи, подкожной клетчатки, легких, желудка, кишечника, печени, почек, позвоночника. Результаты. Пациентка Л., родилась в 1994 г. с множественными гемангиомами. Наследственность по сосудистым опухолям не прослеживалась. В детстве пришлось оперативным путем удалить несколько крупных гемангиом. Обратилась в Амурский областной перинатальный центр по поводу первой беременности. Был высоким риск геморрагических осложнений в связи с поражением внутренних органов, в первую очередь – легких. Поскольку имелось множественное поражение позвонков, нейроаксиальные методы обезболивания было решено не использовать. Методом анестезиологического пособия были выбраны тотальная внутривенная анестезия и искусственная вентиляция легких под контролем бронхоскопии. Гемангиоматоз с поражением внутренних органов послужил показаниями к операции кесарево сечение. Операция прошла без осложнений. Ребенок родился здоровым. Заключение. В большинстве случаев значительной проблемой гемангиоматоза являются косметические дефекты. Но в ряде ситуаций, например, при беременности, возникает высокий риск разрыва гемангиом и развития кровотечений. В этом случае выбор метода родоразрешения и анестезиологического пособия зависит от локализации гемангиом.

Aim. The work demonstrates a clinical case of an extremely rare pathology ‒ hemangiomatosis with damage to the skin, subcutaneous tissue, lungs, stomach, intestinal, liver, kidneys, and spine. Results. Patient L., born in 1994 with multiple hemangiomas. No heredity was observed for vascular tumors. In childhood, several large hemangiomas had to be surgically removed. She resorted to the Amur Regional Perinatal Center about her first pregnancy. There was a high risk of hemorrhagic complications due to damage to internal organs, primarily the lungs. Since there were multiple lesions of the vertebrae, it was decided not to use neuraxial methods of anesthesia. Total intravenous anesthesia and artificial ventilation of the lungs under the control of bronchoscopy were chosen by the method of anesthesia. Hemangiomatosis with lesions of internal organs was the indication for a Cesarean section. The operation took place without complications. The child was born healthy. Conclusion. In most cases, cosmetic defects are a significant problem of hemangiomatosis. However, in a number of situations, for example during pregnancy, there is a high risk of rupture of hemangiomas and the development of bleeding. In this case, the choice of the method of delivery and anesthesia depends on the location of the hemangiomas.

гемангиоматозпоражение внутренних органов при гемангиоматозебеременностьродоразрешениекесарево сечение

hemangiomatosisdamage to internal organs at hemangiomatosispregnancydeliveryCesarean section

References1

ISSVA classification for vascular anomalies. Approved at the 20th ISSVA Workshop. Melbourne, April 2014. URL: https://www.issva.org/UserFiles/file/Classifications-2014-Final.pdf

ISSVA classification for vascular anomalies. Approved at the 20th ISSVA Workshop. Melbourne, April 2014. Available at: https://www.issva.org/UserFiles/file/Classifications-2014-Final.pdf.

Mulliken J.B., Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics // Plastic and Reconstructive Surgery. 1982. Vol.69, Iss.3. P.412–420. URL: https://www.semanticscholar.org/paper/Hemangiomas-and-Vascular-Malformations-in-Infants-A-Mulliken-Glowacki/e188178326227096a68c76d27eb9bccf5cff7abc

Mulliken J.B., Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plastic and Reconstructive Surgery 1982; 69(3):412–420. Available at: https://www.seman-ticscholar.org/paper/Hemangiomas-and-Vascular-Malformations-in-Infants-A-Mulliken-Glowacki/e188178326227096a68c76d27eb9bccf5cff7abc

Окунев Н.А., Окунева А.И., Щекин О.А., Калабкин Н.А., Буданова М.А. Сосудистые новообразования мягких тканей у детей: учебное пособие. Саранск: Изд-во Мордовского ун-та, 2019. 97 с. ISBN 978-5-7103-3780-6

Okunev N.A., Okuneva A.I., Shchekin O.A., Kalabkin N.A., Budanova M.A. Vascular neoplasms of soft tissues in children: textbook. Saransk; 2019 (in Russian). ISBN 978-5-7103-3780-6

Захарова И.Н., Котлукова Н.П., Рогинский В.В., Соколов Ю.Ю., Зайцева О.В., Майкова И.Д., Идрисова Г.Р., Пшеничникова И.И. Что нужно знать педиатру о младенческих гемангиомах // Медицинский Совет. 2016. №16. С.32–37. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2016-16-32-37

Zakharova I.N., Kotlukova N.P., Roginsky V.V., Sokolov J.J., Zaitseva O.V., Maykova I.D., Idrisova G.R., Pshenichnikova I.I. What pediatricians should know about infantile hemangiomas. Meditsinskiy sovet = Medical Council 2016; (16):32–37 (in Russian). https://doi.org/10.21518/2079-701X-2016-16-32-37.

Исаков Ю.Ф., Тихонов Ю.А. Врожденные пороки периферических сосудов у детей. М.: Медицина, 1974. 231 с.

Isakov Yu.F., Tikhonov Yu.A. Congenital defects of peripheral vessels in children. Moscow: Meditsina; 1974 (in Russian).

Кузнецов С.А., Шейко Е.А., Шашкина Л.Ю., Триандафилиди Е.И., Быкадорова О.В. Множественные гемангиомы головы у ребенка раннего возраста (нестандартное лечение). Описание клинического случая // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. 2018. №7. С.113–117.

Kuznetsov S.A., Sheyko E.A., Shashkina L.Yu., Triandafilidi E.I., Bykadorova O.V. Multiple hemangiomas of the head in an child an early age (non-standard treatment). Description of a clinical case. Mezhdunarodniy zhurnal prikladnykh i fundamental'nykh issledovaniy = International Journal of Applied and Fundamental Research 2018; (7):113–117 (in Russian).

Waner M., North P.E., Scherer K.A., Frieden I.J., Waner A., Mihm M.C.Jr. The nonrandom distribution of facial hemangiomas // Arch. Dermatol. 2003. Vol.139, Iss.7. P.869–875. https://doi.org/10.1001/archderm.139.7.869

Waner M., North P.E., Scherer K.A., Frieden I.J., Waner A., Mihm M.C.Jr. The nonrandom distribution of facial hemangiomas. Arch. Dermatol. 2003; 139(7):869–875. https://doi.org/10.1001/archderm.139.7.869

Zaremba J., Stepien M., Jelowicka M., Ostrowska D. Hereditary neurocutaneous angioma: a new genetic entity? // J. Med. Genet. 1979. Vol.16, Iss.6. P.443–447. https://doi.org/10.1136/jmg.16.6.443

Zaremba J., Stepien M., Jelowicka M., Ostrowska D. Hereditary neurocutaneous angioma: a new genetic entity? J. Med. Genet. 1979; 16(6):443–447. https://doi.org/10.1136/jmg.16.6.443

Kidd H.A., Cumings J.N. Cerebral angiomata in an Icelandic family // Lancet. 1947. Vol.1, Iss.6457. P.747–748. https://doi.org/10.1016/s0140-6736(47)91494-3

Kidd H.A., Cumings J.N. Cerebral angiomata in an Icelandic family. Lancet 1947; 1(6457):747–748. https://doi.org/10.1016/s0140-6736(47)91494-3

Burke E.C., Winkelmann R.K., Strickland M.K. Disseminated hemangiomatosis: the newborn with central nervous system involvement // Am. J. Dis. Child. 1964. Vol.108. P.418–424.

Burke E.C., Winkelmann R.K., Strickland M.K. Disseminated hemangiomatosis: the newborn with central nervous system involvement. Am. J. Dis. Child. 1964; 108:418–424.

Kaplan P., Hollenberg R.D., Fraser F.C. A spinal arteriovenous malformation with hereditary cutaneous hemangiomas // Am. J. Dis. Child. 1976. Vol.130, Iss.12. P.1329–1331. https://doi.org/10.1001/archpedi.1976.02120130035007

Kaplan P., Hollenberg R.D., Fraser F.C. A spinal arteriovenous malformation with hereditary cutaneous hemangiomas. Am. J. Dis. Child. 1976; 130(2):1329–1331. https://doi.org/10.1001/archpedi.1976.02120130035007

Foo D., Chang Y.C., Rossier A.B. Spontaneous cervical epidural hemorrhage, anterior cord syndrome, and familial vascular malformation // Neurology. 1980. Vol.30, Iss.11. P.1253–1254. https://doi.org/10.1212/wnl.30.11.1253-b

Foo D., Chang, Y.C., Rossier A. B. Spontaneous cervical epidural hemorrhage, anterior cord syndrome, and familial vascular malformation. Neurology 1980; 30(11):1253–1254. https://doi.org/10.1212/wnl.30.11.1253-b

Bandler M. Hemangiomas of the small intestine associated with mucocutaneous pigmentation // Gastroenterology. 1960. Vol.38. P.641–645.

Bandler, M. Hemangiomas of the small intestine associated with mucocutaneous pigmentation. Gastroenterology 1960; 38:641–645.

Hurst J., Baraitser M. Hereditary neurocutaneous angiomatous malformations: autosomal dominant inheritance in two families // Clin. Genet. 1988. Vol.33, Iss.1. P.44–48. https://doi.org/10.1111/j.1399-0004.1988.tb04263.x

Hurst J., Baraitser M. Hereditary neurocutaneous angiomatous malformations: autosomal dominant inheritance in two families. Clin. Genet. 1988; 33(1):44–48. https://doi.org/10.1111/j.1399-0004.1988.tb04263.x

Reid A.B., Reid I.L., Johnson G., Hamonic M., Major P. Familial diffuse cystic angiomatosis of bone // Clin. Orthop. Relat. Res. 1989. Vol.238. P.211–218.

Reid A.B., Reid I.L., Johnson G., Hamonic M., Major P. Familial diffuse cystic angiomatosis of bone. Clin. Orthop. Relat. Res. 1989; 238:211–218.

Vargel I., Cil B.E., Er N., Ruacan S., Akarsu A.N., Erk Y. Hereditary intraosseous vascular malformation of the craniofacial region: an apparently novel disorder // Am. J. Med. Genet. 2002. Vol.109, Iss.1. P.22–35. https://doi.org/10.1002/ajmg.10282

Vargel I., Cil B.E., Er N., Ruacan S., Akarsu A.N., Erk Y. Hereditary intraosseous vascular malformation of the craniofacial region: an apparently novel disorder. Am. J. Med. Genet. 2002; 109(1):22–35. https://doi.org/10.1002/ajmg.10282

Cetinkaya A., Xiong J. R., Vargel I., Kosemehmetoglu K., Canter H.I., Gerdan O.F., Longo N., Alzahrani A., Camps M.P. Taskiran E.Z., Laupheimer S., Botto L.D., Paramalingam E., Gormez Z., Uz E., Yuksel B., Ruacan Ş., Sağıroğlu M.Ş., Takahashi T., Reversade B., Akarsu N.A. Loss-of-function mutations in ELMO2 cause intraosseous vascular malformation by impeding RAC1 signaling // Am. J. Hum. Genet. 2016. Vol.99, Iss.2. P.299–317. https://doi.org/10.1016/j.ajhg.2016.06.008

Cetinkaya A., Xiong J. R., Vargel I., Kosemehmetoglu K., Canter H.I., Gerdan O.F., Longo N., Alzahrani A., Camps M.P. Taskiran E.Z., Laupheimer S., Botto L.D., Paramalingam E., Gormez Z., Uz E., Yuksel B., Ruacan Ş., Sağıroğlu M.Ş., Takahashi T., Reversade B., Akarsu N.A. Loss-of-function mutations in ELMO2 cause intraosseous vascular malformation by impeding RAC1 signaling. Am. J. Hum. Genet. 2016; 99(2):299–317. https://doi.org/10.1016/j.ajhg.2016.06.008

Blei F., Walter J., Orlow S.J., Marchuk D.A. Familial segregation of hemangiomas and vascular malformations as an autosomal dominant trait // Arch. Derm. 1998. Vol.134, Iss.6. P.718–722. https://doi.org/10.1001/archderm.134.6.718

Blei F., Walter J., Orlow S.J., Marchuk D. A. Familial segregation of hemangiomas and vascular malformations as an autosomal dominant trait. Arch. Derm. 1998; 134(6):718–722. https://doi.org/10.1001/archderm.134.6.718

Walter J.W., Blei F., Anderson J.L., Orlow S.J., Speer M.C., Marchuk D.A. Genetic mapping of a novel familial form of infantile hemangioma // Am. J. Med. Genet. 1999. Vol.82, Iss.1. P.77–83. https://doi.org/10.1002/(sici)1096-8628(19990101)82:1<77::aid-ajmg15>3.0.co;2-a

Walter J.W., Blei F., Anderson J.L., Orlow S.J., Speer M.C., Marchuk D.A. Genetic mapping of a novel familial form of infantile hemangioma. Am. J. Med. Genet. 1999; 82(1):77–83. https://doi.org/10.1002/(sici)1096-8628(19990101)82:1<77::aid-ajmg15>3.0.co;2-a

Jinnin M., Medici D., Park L., Limaye N., Liu Y., Boscolo E., Bischoff J., Vikkula M., Boye E., Olsen B.R. Suppressed NFAT-dependent VEGFR1 expression and constitutive VEGFR2 signaling in infantile hemangioma // Nat. Med. 2008. Vol.14, Iss.11. P.1236–1246. https://doi.org/1010.1038/nm.1877

Jinnin M., Medici D., Park L., Limaye N., Liu Y., Boscolo E., Bischoff J., Vikkula M., Boye E., Olsen B.R. Suppressed NFAT-dependent VEGFR1 expression and constitutive VEGFR2 signaling in infantile hemangioma. Nat. Med. 2008; 14(11):1236–1246. https://doi.org/1010.1038/nm.1877

Walter J.W., North P.E., Waner M., Mizeracki A., Blei F., Walker J.W.T., Reinisch J.F., Marchuk D.A. Somatic mutation of vascular endothelial growth factor receptors in juvenile hemangioma // Genes Chromosomes Cancer. 2002. Vol.33, Iss.3. P.295–303. https://doi.org/10.1002/gcc.10028

Walter J.W., North P.E., Waner M., Mizeracki A., Blei F., Walker J.W.T., Reinisch J.F., Marchuk D.A. Somatic mutation of vascular endothelial growth factor receptors in juvenile hemangioma. Genes Chromosomes Cancer 2002; 33(3):295–303. https://doi.org/10.1002/gcc.10028

Pramanik K., Chun C.Z., Garnaas M.K., Samant G.V., Li K., Horswill M.A., North P.E., Ramchandran R. Dusp-5 and Snrk-1 coordinately function during vascular development and disease // Blood. 2009. Vol.113, Iss.5. P.1184–1191. https://doi.org/10.1182/blood-2008-06-162180

Pramanik K., Chun C.Z., Garnaas M.K., Samant G.V., Li K., Horswill M.A., North P.E., Ramchandran R. Dusp-5 and Snrk-1 coordinately function during vascular development and disease. Blood 2009; 113(5):1184–1191. https://doi.org/10.1182/blood-2008-06-162180

Баркаган З.С. Геморрагические ангиопатии и гематомезенхимальные дисплазии // Руководство по гематологии / под ред. А.И.Воробьева. М.: Ньюдиамед, 2005. Т.3. С.118–120.

Barkagan Z.S. Hemorrhagic angiopathies and hematomesenchymal dysplasia. In: Vorobyov A.I., editor. Handbook of Hematology. Vol.3. Moscow: Newdiamed; 2005:118–120 (in Russian).

Войцеховский В.В., Ландышев Ю.С., Целуйко С.С., Заболотских Т.В. Геморрагический синдром в клинической практике. Благовещенск: Одеон, 2014. 254 с. ISBN 978-5-8044-0059-2

Voitsekhovsky V.V., Landyshev Yu.S., Tseluiko S.S., Zabolotskikh T.V. Hemorrhagic syndrome in clinical practice. Blagoveshchensk: Odeon; 2014 (in Russian). ISBN 978-5-8044-0059-2

Osler W.B. On a family form of recurring epistaxis, associated with multiple telangiectases of the skin and mucous membranes // Bull. Johns Hopkins Hosp. 1901. Vol.12. P.333–337.

Войцеховский В.В., Брегадзе Е.Ю., Долина Е.А. Особенности диагностики болезни Рендю-Ослера с поражением тонкого кишечника // Амурский медицинский журнал. 2021. №1(31). 2021. С.79–84. https://doi.org/10.24412/2311-5068-2021-1-79-84

Болотин М.В. Гигантская ангиосаркома основания черепа у ребенка 6 месяцев: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение // Опухоли головы и шеи. 2011. №1. С.66–69.

Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю.Ф.Исакова, А.Ф.Дронова. М.: Гэотар-Медиа, 2009. 1053 с. ISBN 978-5-9704-0679-3

Современные концепции лечения артериовенозных ангиодисплазий (мальформаций). Согласительный документ. Методические рекомендации. М., 2015. 28 с. URL: http://angiologia.ru/specialist/cathedra/recommendations/2015/001.pdf

Шифман Е.М., Куликов А.В., Роненсон А.М., Абазова И.С., Адамян Л.В., Андреева М.Д., Артымук Н.В., Баев О.Р., Баринов С.В., Белокриницкая Т.Е., Блауман С.И., Братищев И.В., Бухтин А.А., Вартанов В.Я., Волков А.Б., Гороховский В.С., Долгушина Н.В., Дробинская А.Н., Кинжалова С.В., Китиашвили И.З., Коган И.Ю., Королев А.Ю., Краснопольский В.И., Кукарская И.И., Курцер М.А., Маршалов Д.В., Матковский А.А., Овезов А.М., Пенжоян Г.А., Пестрикова Т.Ю., Петрухин В.А., Приходько А.М., Протопопова Н.В., Проценко Д.Н., Пырегов А.В., Распопин Ю.С., Рогачевский О.В., Рязанова О.В., Савельева Г.М., Семенов Ю.А., Ситкин С.И., Фаткуллин И.Ф., Федорова Т.А., Филиппов О.С., Швечкова М.В., Шмаков Р.Г., Щеголев А.В., Заболотских И.Б. Профилактика, алгоритм ведения, анестезия и интенсивная терапия при послеродовых кровотечениях. Клинические рекомендации // Вестник интенсивной терапии им. А.И.Салтанова. 2019. №3. С.9–33. https://doi.org/10.21320/1818-474X-2019-3-9-33

The authors declare that there are no conflicts of interest present.