ЛИМФАНГИОЛЕЙОМИОМАТОЗ ЛЕГКИХ (КЛИНИКО-РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ, ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) - редкое, полисистемное заболевание, возникающее с подавляющим преимуществом у женщин репродуктивного возраста (18-50 лет). В основе ЛАМ лежит диссеминированный патологический процесс, характеризующийся опухолевидным разрастанием патологических гладкомышечноподобных клеток (ЛАМ-клетки) по ходу мелких бронхов, бронхиол, стенок кровеносных и лимфатических сосудов легких с последующей мелкокистозной трансформацией легочной ткани, клинически проявляющейся прогрессирующей одышкой, пневмо- и хилотораксом, кровохарканьем. ЛАМ может возникать спорадически либо развиваться у больных с туберозным склерозным комплексом. Основными рентгенологическими признаками ЛАМ на обычных рентгенограммах являются диффузное усиление легочного рисунка сетчатого характера, ячеистая трансформация структуры легких за счет множественных тонкостенных воздушных кист различной величины, а также увеличение объема легких. В ранней стадии заболевания рентгенологические изменения могут не выявляться, особенно когда отсутствует пневмоторакс или плевральный выпот (хилоторакс). По мнению большинства исследователей, основным методом лучевой диагностики ЛАМ является компьютерная томография, которая, особенно при бессимптомном течении заболевания, является неоспоримо ведущим методом имидж диагностики. В данной работе приведено одно из трех собственных архивных клинических наблюдений ЛАМ. В диагностике использованы современные методы компьютерной томографии - мультиспиральная компьютерная томография с постпроцессинговой обработкой полученных изображений, включающих мультипланарную и 3D реконструкции. С помощью оригинальных методик (3D волюметрия кистозных образований на вдохе и выдохе) выполнен сравнительный количественный анализ объема полостных образований в различные фазы дыхательного цикла. Представлен аналитический обзор литературы последних лет, отражающей клиническую характеристику ЛАМ, современные методы диагностики и, в первую очередь, лучевой диагностики. Кроме того, отражены дифференциально-диагностические алгоритмы, которые могут быть использованы как на амбулаторно-поликлиническом этапе диагностики, так и в условиях специализированных центров.

лимфангиолейомиоматоз легких, лучевая диагностика, компьютерная томография, lymphangioleiomyomatosis of lungs, roentgen diagnostics, computer-aided tomography

1. Гаврисюк К.В. Редкие интерстициальные заболевания легких. Киев, 2012. 148 с.

2. Применение компьютерной томографии с трехмерной волюметрией в диагностике вентиляционной функции легких у больных бронхиальной астмой / А.В.Ильин [и др.] // Бюл. физиол.и патол. дыхания. 2014. Вып.51. С.33-37.

3. Лимфангиолейомиоматоз легких: трудности диагностики / М.М.Илькович [и др.] // Доктор. Ру. 2008. №5. С.40-44.

4. Лейомиоматоз легких (морфофункциональное исследование) / М.Ю.Каменева [и др.] // Болезни органов дыхания. 2007. №1. С.85-95.

5. Овчаренко С.И., Сон Е.А. Лимфангиолейомиоматоз: обзор литературы // Пульмонология. 2010. №4. С.79-87.

6. Чикина С.Ю. Лимфангиолейомиоматоз - описание клинических случаев и обзор литературы // Атмосфера. Пульмонол. и аллергол. 2013. №2. С.56-60.

7. From the archives of the AFIP: lymphangioleiomyomatosis: radiologic-pathologic correlation / G.F.Abbott [et al.] // Radiographics. 2005. Vol.25, №3. P.803-828.

8. Cystic and cavitary lesions of the lung: imaging characteristics and differential diagnosis / S.Abi Khalil [et al.] // J. Radiol. 2010. Vol.91, №4. P.465-473.

9. Radiological evidence of lymphangioleiomyomatosis in female and male patients with tuberous sclerosis complex / M.E.Adriaensen [et al.] // Clin. Radiol. 2011. Vol.66, №7. P.625-628.

10. Lymphangioleiomyomatosis: a study of 72 patients from the Spanish registry / E.Anton [et al.] // Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 2009. Vol.26, №2. P.85-91.

11. Two clinical cases of sporadic lymphangioleiomyomatosis / R.Bello-Carrera [et al.] // Rev. Med. Inst. Mex. Seguro Soc. 2012. Vol.50, №3. P.319-325.

12. Bhardwaj H., Bhardwaj B. Differentiating pulmonary lymphangioleiomyomatosis from pulmonary langerhans cell histiocytosis and Birt-Hogg-Dube syndrome // Lung India. 2013. Vol.30, №4. P.372-373.

13. Lymphangioleiomyomatosis: a case report / J.A.Borovansky [et al.] // J. Womens Health (Larchmt). 2009. Vol.18, №4. P:535-538.

14. Sirolimus decreases circulating lymphangioleiomyomatosis cells in patients with lymphangioleiomyomatosis / X.Cai [et al.] // Chest. 2014. Vol.145, №1. P.108-112.

15. Carneiro C., Gupta N. Broncheoalveolar carcinoma associated with pulmonary lymphangioleiomyomatosis and tuberous sclerosis complex: case report // Clin. Imaging. 2011. Vol.35, №3. P.225-227.

16. Chyloperitoneum, chylothorax and lower extremity lymphedema in woman with sporadic lymphangioleiomyomatosis successfully treated with sirolimus: a case report / A.Chachaj [et al.] // Lymphology. 2012. Vol.45, №2. P.53-57.

17. Chorianopoulos D., Stratakos G. Lymphangioleiomyomatosis and tuberous sclerosis complex // Lung. 2008. Vol.186, №4. P.197-207.

18. Clarke B.E. Cystic lung disease // J. Clin. Pathol. 2013. Vol.66, №10. P.904-908.

19. Lymphangioleiomyomatosis screening in women with tuberous sclerosis / C.J.Cudzilo [et al.] // Chest. 2013. Vol.144, №2. P.578-585.

20. Lymphatic endothelial differentiation in pulmonary lymphangioleiomyomatosis cells / J.M.Davis [et al.] // J. Histochem. Cytochem. 2013. Vol.61, №8. P.580-590.

21. Extrapulmonary lymphangioleiomyomatosis: a wolf in sheep's clothing / A.M.Derweduwen [et al.] // Thorax. 2013. Vol.68, №1. P.111-113.

22. El-Chemaly S., Henske E.P. Towards personalised therapy for lymphangioleiomyomatosis: lessons from cancer // Eur. Respir. Rev. 2014. Vol.23, №131. P.30-35.

23. Frank H., Weiss W. A rare cause of edema: sporadic lymphangioleiomyomatosis // Dtsch. Med. Wochenschr. 2013. Vol.138, №38. Vol.1892-1895.

24. Role of elastic fiber degradation in emphysema-like lesions of pulmonary lymphangiomyomatosis / Y.Fukuda [et al.] // Hum. Pathol. 1990. Vol.21, №12. P.1252-1261.

25. Positioning ganglioside D3 as an immunotherapeutic target in lymphangioleiomyomatosis / E.R.Gilbert [et al.] // Am. J. Pathol. 2013. Vol.183, №1. P.226-234.

26. Grant L.A., Babar J., Griffin N. Cysts, cavities, and honeycombing in multisystem disorders: differential diagnosis and findings on thin-section CT // Clin. Radiol. 2009. Vol.64, №4. P.439-448.

27. LAM cells biology and lymphangioleiomyomatosis / I.Grzegorek [et al.] // Folia Histochem. Cytobiol. 2013. Vol.51, №1. P.1-10.

28. Hammes S.R., Krymskaya V.P. Targeted approaches toward understanding and treating pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM) // Horm. Cancer. 2013. Vol.4, №2. P.70-77.

29. Harari S., Torre O., Moss J. Lymphangioleiomyomatosis: what do we know and what are we looking for? // Eur. Respir. Rev. 2011. Vol.20, №119. P.34-44.

30. Henske E.P., McCormack F.X. Lymphangioleiomyomatosis - a wolf in sheep's clothing // J. Clin. Invest. 2012. Vol.1, №122. P.3807-3816.

31. Prevalence and clinical features of lymphedema in patients with lymphangioleiomyomatosis / Y.Hoshika [et al.] // Respir. Med. 2013. Vol.107, №8. P.1253-1259.

32. Review Panel of the ERS LAM Task Force. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis / S.R.Johnson [et al.] // Eur. Respir. J. 2010. Vol.35, №1. P.14-26.

33. Case of lymphangiomyomatosis of the kidney and retroperitoneum / M.Kakizoe [et al.] // Hinyokika Kiyo. 2009. Vol.55, №5. P.249-252.

34. Palliative management of lymphangioleiomyomatosis: using video-assisted thoracoscopic surgery / A.M.Khoja [et al.] // J. Bronchology Interv. Pulmonol. 2014. Vol.21, №1. P.54-57.

35. Kirchner J., Lörcher U. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis - review and personal results // Rontgenpraxis. 2001. Vol.53, №6. P.250-255.

36. Koo H.K., Yoo C.G. Multiple cystic lung disease // Tuberc. Respir. Dis. (Seoul). 2013. Vol.74, №3. P.97-103.

37. Retroperitoneal lymphangioleiomyomatosis - a case reports / E. Lajtman [et al.] // Ceska Gynekol. 2013. Vol.78, №2. P.206-210.

38. Ley-Zaporozhan J. Increased transparency in thin-slice computed tomography of lung parenchyma // Radiologe. 2011. Vol.51, №10. P.881-894.

39. Faslodex inhibits estradiol-induced extracellular matrix dynamics and lung metastasis in a model of lymphangioleiomyomatosis / C.Li [et al.] // Am. J. Respir. Cell. Mol. Biol. 2013. Vol.49, №1. P.135-142.

40. Clinical and histopathological alterations of lymphangioleiomyomatosis in 14 Chinese patients / S.H.Lu [et al.] // Chin. Med. J. (Engl). 2009. Vol.20, №122. P.1895-1900.

41. Extrapulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM): clinicopathologic features in 22 cases / K.Matsui [et al.] // Hum. Pathol. 2000. Vol.31, №10. P.1242-1248.

42. Reply: Characterization of lymphangioleiomyomatosis as a neoplastic disease / F.X.McCormack [et al.] // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013. Vol.188, №3. P.398-399.

43. McCormack F.X. Lymphangioleiomyomatosis: a clinical update // Chest. 2008. Vol.133, №2. P.507-516.

44. TSC1 and TSC2 mutations in patients with lymphangioleiomyomatosis and tuberous sclerosis complex / D.A.Muzykewicz [et al.] // J. Med. Genet. 2009. Vol.46, №7. P.465-468.

45. Nasir K., Ahmad A. Giant renal angiomyolipomas and pulmonary lymphangiomyomatosis // Saudi J. Kidney Dis. Transpl. 2010. Vol.21, №2. P.314-319.

46. Clinical predictors of mortality and cause of death in lymphangioleiomyomatosis: a population-based registry / N.Oprescu [et al.] // Lung. 2013. Vol.191, №1. P.35-42.

47. Persistent chylothorax in patient with lymphangioleiomyomatosis / R.Palmeiro [et al.] // Nutr. Hosp. 2012. Vol.27, №3. P.940-942.

48. Pappas K. Bronchiolitis and bronchial disorders in interstitial lung disease // Curr. Opin. Pulm. Med. 2011. Vol.17, №5. P.316-324.

49. A nationwide survey of lymp hangioleiomyomatosis in Korea: recent increase in newly diagnosed patients / H.Y.Park [et al.] // J. Korean Med. Sci. 2010. Vol.25, №8. P.1182-1186.

50. Giant bilateral renal angiomyolipomas and lymphangioleiomyomatosis presenting after two successive pregnancies successfully treated with surgery and rapamycin / R.Peces [et al.] // Scien. World J. 2011. Vol.11. P.2115-2123.

51. Probable initial pulmonary lymphangioleiomyomatosis and mediastinal lymphangioleiomyoma / M.Pontes [et al.] // Rev. Port. Pneumol. 2013. Vol.21. P.104-109.

52. Richter M.J., Baumgartner R., Leuchte H.H. Chylothorax in an 87-year-old patient // Internist (Berl). 2013. Vol.54, №1. P.105-109.

53. Frequency of undiagnosed cystic lung disease in patients with sporadic renal angiomyolipomas / J.H.Ryu [et al.] // Chest. 2012. Vol.141, №1. P.163-168.

54. Diffuse cystic lung diseases / J.H.Ryu [et al.] // Front. Med. 2013. Vol.7, №3. P.316-327.

55. Pregnancy complicated by lymphangioleiomyomatosis / S.Saleh Gargari [et al.] // Arch. Iran Med. 2009. Vol.12, №2. P.182-185.

56. Schauer D.P., McCormack F.X., Kinder B.W. Screening for lymphangioleiomyomatosis by high-resolution computed tomography in young, nonsmoking women presenting with spontaneous pneumothorax is cost-effective // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2010. Vol.181, №12. P.1376-1382.

57. Automated algorithm for quantifying the extent of cystic change on volumetric chest CT: initial results in Lymphangioleiomyomatosis / V.J.Schmithorst [et al.] // Am. J. Roentgenol. 2009. Vol.192, №4. P.1037-1044.

58. Diffuse cystic lung disease at high-resolution CT / D.M.Seaman [et al.] // Am. J. Roentgenol. 2011. Vol.196, №6. P.1305-1311.

59. Recognition of tuberous sclerosis in adult women: delayed presentation with life-threatening consequences / D.Seibert [et al.] // Ann. Intern. Med. 2011. Vol.154, №12. P.806-813.

60. Lymphangioleiomyomatosis in a post-menopausal women / C.Soler-Ferrer [et al.] // Arch. Bronconeumol. 2010. Vol.46, №3. P.148-150.

61. Systemic congenital lymphangiomatosis / L.M. de Souza // Sao Paulo Med. J. 1996. Vol.114, №5. P.1278-1281.

62. Lymphangiomyomatosis pathologically diagnosed by surgery for pneumothorax / T.Suzuki [et al.] // Kyobu Geka. 2009. Vol.62, №7. P.575-578.

63. A case of incidentally diagnosed retroperitoneal lymphangioleiomyomatosis with no respiratory symptoms / K.Tanaka [et al.] // Hinyokika Kiyo. 2013. Vol.59, №11. P.709-713.

64. Taveira-DaSilva A.M., Pacheco-Rodriguez G., Moss J. The natural history of lymphangioleiomyomatosis: markers of severity, rate of progression and prognosis // Lymphat. Res. Biol. 2010. Vol.8, №1. P.9-19.

65. Differentiation between Birt-Hogg-Dubé syndrome and lymphangioleiomyomatosis: quantitative analysis of pulmonary cysts on computed tomography of the chest in 66 females / K.Tobino [et al.] // Eur. J. Radiol. 2012. Vol.81, №6. P.1340-1346.

66. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis: literature update / S.Valentín-Mendoza [et al.] // Bol. Asoc. Med. P. R. 2013. Vol.105, №3. P.64-69.

67. Wani N.A., Kosar T., Gojwari T. Atypical presentation of lymphangioleiomyomatosis as jugular vein thrombosis // Br. J. Radiol. 2010. Vol.83, №988. P.70-73.

68. Zhang X., Travis W.D. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis // Arch. Pathol. Lab. Med. 2010. Vol.134, №12. P.1823-1828.