ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ЛЕГОЧНАЯ ДИСТРОФИЯ, КАК ОДИН ИЗ ВАРИАНТОВ БУЛЛЕЗНОЙ ЭМФИЗЕМЫ ЛЕГКИХ

Прогрессирующая легочная дистрофия («исчезающее легкое») - редкое заболевание неизвестной этиологии. Оно характеризуется выраженными дистрофическими легочными изменениями, проявляющимися трансформацией нормальной легочной ткани в гигантские воздушные буллы, занимающие не менее 1/3 объема легких. Для этого заболевания характерно прогрессирующее течение, преимущественно односторонний характер поражения, несоответствие объема поражения легочной ткани и скудности клинических проявлений. Нами проанализирован собственный, на протяжении ряда лет, опыт диагностики и динамического наблюдения за 5 пациентами с прогрессирующей легочной дистрофией. Исход заболевания, если не применять хирургическую коррекцию (операцию редукции объема, трансплантацию легкого) в подавляющем большинстве случаев фатальный. В работе проиллюстрированы различные методы лучевой диагностики: начиная от широко распространенных рутинных и до современных высокотехнологичных. Представлены результаты эксклюзивной разработки - метод трехмерной волюметрии для количественной оценки вентиляционной функции легких при мультиспиральной компьютерной томографии с использованием инспираторно-экспираторного теста.

прогрессирующая легочная дистрофия, синдром исчезающего легкого, клиническая и лучевая диагностика, компьютерная томография, инспираторно-экспираторный тест, трехмерная волюметрия

1. Вишневский А.А, Борисов В.В., Рустамов И.Р. Дифференциальная диагностика полостных образований легких // Клин. мед. 1988. Т.66, №10. С.14-21.

2. Вишневский А.А., Пикунов М.Ю. Хирургическое лечение буллезной эмфиземы легких // Рос. мед. журн. 1997. №5. С.38-42.

3. Кисты и кистоподобные образования легких / П.В.Власов [и др.] // Медиц. визуализация. 2005. №1. С.82-94.

4. Ильин А.В., Перельман Ю.М., Леншин А.В. Метод диагностики нарушений воздухонаполненности легких у больных бронхиальной астмой // Рос. электрон. журн. лучевой диагностики. 2012. Т.2, №2. Приложение. С.221-222.

5. Коновалов В.К., Шойхет Я.Н. Комплексное исследование буллезных полостей легких // Пульмонология. 2002. №3. С.56-59.

6. Леншин А.В., Гребенник А.Г. Исследование регионарной вентиляционной функции лёгких у больных бронхиальной астмой с помощью компьютерной томографии с инспираторно-экспираторным тестом // Бюл. физиол. и патол. дыхания. 2011. Вып.41. С.18-22.

7. Фунлоэр И.С., Жынжыров Б.К., Юсупов Т.К. Спонтанный пневмоторакс как следствие буллезной болезни // Вестн. Кыргызско-Российского славянского университета. 2011. Т.11, №3. С.157-161.

8. Allison S.T. The vanishing lung; report of case of advanced bullous emphysema // Ann. Int. Med. 1942. Vol.17, №1. P.139-148.

9. Barbaini S., Prato F. Five cases of vanishing lung (author's transl) // Radiol. Med. 1977. Vol.63, №4. P.279-288.

10. Barcan F. Radiological aspects of vanishing lung // Rev. Ig. Bacteriol. Virusol. Parazitol. Epidemiol. Pneumoftiziol. Pneumoftiziol. 1983. Vol.32, №3. P.227-43.

11. Brun J., Kofman J. Progressive bullous emphysema and vanishing lung // Gaz. Med. Fr. 1965. Vol.72, №22. P.3789-3803.

12. Burke R.M. Vanishing lungs: a case report of bullous emphysema // Radiology. 1937. Vol.28. P.367-371.

13. De Filippi G., Grassi E., Randaccio M. Angiographic and bronchographic aspects of idiopathic and secondary vanishing lung in childhood // Radiol. Med. 1976. Vol.62, №4. P.248-254.

14. Placental transmogrification of the lung, a histologic variant of giant bullous emphysema. Clinicopathological study of three further cases / M.E.Fidler [et al.] // Am. J. Surg. Pathol. 1995. Vol.19, №5. Р.563-570.

15. Froeschle P., Krishnadas R., Berrisford R. Video-assisted approach combined with the open Brompton technique for intracavitary drainage of giant bullae // ThoracCardiovasc Surg. 2012. Vol.60, №2. P.164-166.

16. Heilmeyer L., Schmid F. Progressive pulmonary dystrophy; Burke's vanishing lung and de Martini's idiopathic pulmonary atrophy // Dtsch. Med. Wochenschr. 1956. Vol.81, №33. P.1293-1297.

17. Bullous lung disease due to marijuana / S.W.Hii [et al.] // Respirology. 2008. Vol.13, №1. P.122-127.

18. Large lung bullae in marijuana smokers / M.K.Johnson [et al.] // Thorax. 2000. Vol.55, №4. P.340-342.

19. Karkhanis V.S., Joshi J.M. Autobullectomy in idiopathic giant bullous lung disease // Indian J. Chest Dis. Allied Sci. 2010. Vol.52, №3. P.159-160.

20. Kitahara M. Progressive giant bulla and vanishing lung // Ryoikibetsu Shokogun Shirizu. 1994. Vol.3. P.496-498.

21. Roentgenologic picture of the so-called vanishing lung / G.Koppány [et al.] // Orv. Hetil. 1972. Vol.113. №6. P.327-329.

22. Lung volume reduction surgery for emphysema and bullous pulmonary emphysema / F.Le Pimpec-Barthes [et al.] // Rev. Pneumol. Clin. 2012. Vol.68, №2. P.131-145.

23. A patient with vanishing lung syndrome and remarkable tolerance to high altitude / A.M.Luks [et al.] // Med. Sci. Sports Exerc. 2007. Vol.39, №11. P.1891-189.

24. Miller A. The vanishing lung syndrome associated with pulmonary sarcoidosis // Br. J. Dis. Chest. 1981. Vol.75, №2. P.209-214.

25. A case of vanishing lung complicated with pneumothorax and improved significantly by surgery / H.Mizutani [et al.] // Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi. 2002. Vol.40, №5. P.365-368.

26. Longitudinal changes in hyperinflation parameters and exercise capacity after giant bullous emphysema surgery / R.Neviere [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2006. Vol.132, №5. P.1203-1207.

27. Phan T.D., Lau K.K., Li X. Lung bullae and pulmonary fibrosis associated with marijuana smoking // Australas. Radiol. 2005. Vol.49, №5. P.411-414.

28. The vanishing lung / N.N.Shah [et al.] // CJEM. 2007. Vol.9, №3. P.233-234.

29. Vanishing lung syndrome (giant bullous emphysema): CT findings in 7 patients and a literature review / N.Sharma [et al.] // J. Thorac. Imaging. 2009. Vol.24, №3. Р.227-230.

30. Simek J., Resl M., Král B. Surgery for bullous emphysema // Acta Medica (Hradec Kralove). 1999. Vol.42, №3. P.111-114.

31. Idiopathic giant bullous emphysema (vanishing lung syndrome): imaging findings in nine patients / E.J.Stern [et al.] // Am. J. Roentgenol. 1994. Vol.162, №2. P.279-282.

32. A rare association: Castleman's disease and pemphigus vulgaris / B.Uskül [et al.] // Tuberk. Toraks. 2005. Vol.53, №2.P.172-176.

33. The selection of patients who are candidates for lung transplantation / F.Venuta [et al.] // Minerva Chir. 1996. Vol.51, №1-2. P.5-10.

34. Waitches G.M., Stern E.J., Dubinsky T.J. Usefulness of the double-wall sign in detecting pneumothorax in patients with giant bullous emphysema // Am. J. Roentgenol. 2000. Vol.174, №6. P.1765-1768.

35. Yoshikawa T., Misao T., Aoe M. Primary lung cancer arising from the wall of a giant bulla in which positron emission tomography was useful for preoperative diagnosis // Gen. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011. Vol.59. №2.P.137-140.

36. Vishnevskiy A.A, Borisov V.V., Rustamov I.R. Klinicheskaya meditsina 1988; 66(10):14-21.

37. Vishnevskiy A.A., Pikunov M.Yu. Rossiyskiy meditsinskiy zhurnal 1997; 5:38-42.

38. Vlasov P.V., Karmazanovskiy G.G., Sheykh Zh.V., Vilyavin M..Yu. Meditsinskaya vizualizatsiya 2005; 1:82-94.

39. Il'in A.V., Perelman J.M., Lenshin A.V. Rossiyskiy elektronnyy zhurnal luchevoy diagnostiki 2012; 2(Suppl.2):221-222.

40. Konovalov V.K., Shoykhet Ya.N. Pul'monologiya 2002; 3:56-59.

41. Lenshin A.V., Grebennik A.G. Bûlleten' fiziologii i patologii dyhaniyâ 2011; 41:18-22.

42. Funloer I.S., Zhynzhyrov B.K., Yusupov T.K. Vestnik Kyrgyzsko-Rossiyskogo slavyanskogo universiteta 2011; 11(3):157-161.

43. Allison S.T. The vanishing lung; report of case of advanced bullous emphysema. Ann. Int. Med. 1942; 17(1): 139-148.

44. Barbaini S., Prato F. Five cases of vanishing lung (author's transl). Radiol. Med. 1977; 63(4):279-288.

45. Barcan F. Radiological aspects of vanishing lung. Rev. Ig. Bacteriol. Virusol. Parazitol. Epidemiol. Pneumoftiziol. Pneumoftiziol. 1983; 32(3):227-243.

46. Brun J., Kofman J. Progressive bullous emphysema and vanishing lung. Gaz. Med. Fr. 1965; 72(22):3789-3803.

47. Burke R.M. Vanishing lungs: a case report of bullous emphysema. Radiology 1937; 28:367-371.

48. De Filippi G., Grassi E., Randaccio M. Angiographic and bronchographic aspects of idiopathic and secondary vanishing lung in childhood. Radiol. Med. 1976; 62(4):248-254.

49. Fidler M.E., Koomen M., Sebek B., Greco M.A., Rizk C.C., Askin F.B. Placental transmogrification of the lung, a histologic variant of giant bullous emphysema. Clinicopathological study of three further cases. Am. J. Surg. Pathol. 1995; 19(5):563-570.

50. Froeschle P., Krishnadas R., Berrisford R. Video-assisted approach combined with the open Brompton technique for intracavitary drainage of giant bullae. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2012; 60(2):164-166.

51. Heilmeyer L., Schmid F. Progressive pulmonary dystrophy; Burke's vanishing lung and de Martini's idiopathic pulmonary atrophy. Dtsch. Med. Wochenschr. 1956; 81(33):1293-1297.

52. Hii S.W., Tam J.D., Thompson B.R., Naughton M.T. Bullous lung disease due to marijuana. Respirology 2008; 13(1):122-127.

53. Johnson M.K., Smith R.P., Morrison D., Laszlo G., White R.J. Large lung bullae in marijuana smokers. Thorax 2000; 55(4):340-342.

54. Karkhanis V.S., Joshi J.M. Autobullectomy in idiopathic giant bullous lung disease. Indian J. Chest Dis. Allied Sci. 2010; 52(3):159-160.

55. Kitahara M. Progressive giant bulla and vanishing lung. Ryoikibetsu Shokogun Shirizu 1994;3:496-498.

56. Koppány G., Kuchár F., Ujhelyi L., Besznyák I. Roentgenologic picture of the so-called vanishing lung. Orv. Hetil. 1972; 113(6):327-329.

57. Le Pimpec-Barthes F., Das Neves-Pereira J.C., Cazes A., Arame A., Grima R., Hubsch J.P., Zukerman C., Hernigou A., Badia A., Bagan P., Delclaux C., Dusser D., Riquet M. Lung volume reduction surgery for emphysema and bullous pulmonary emphysema. Rev. Pneumol. Clin. 2012; 68(2):131-145.

58. Luks A.M., Goss C.H., Schoene R.B., Swenson E.R. A patient with vanishing lung syndrome and remarkable tolerance to high altitude. Med. Sci. Sports Exerc. 2007; 39(11):1891-1895.

59. Miller A. The vanishing lung syndrome associated with pulmonary sarcoidosis. Br. J. Dis. Chest 1981; 75(2):209-214.

60. Mizutani H., Horiba M., Shindoh J., Kimura T., Son M., Wakahara K. A case of vanishing lung complicated with pneumothorax and improved significantly by surgery. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi 2002; 40(5):365-368.

61. Neviere R., Catto M., Bautin N., Robin S., Porte H., Desbordes J., Matran R. Longitudinal changes in hyperinflation parameters and exercise capacity after giant bullous emphysema surgery. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2006; 132(5):1203-1207.

62. Phan T.D., Lau K.K., Li X. Lung bullae and pulmonary fibrosis associated with marijuana smoking. Australas. Radiol. 2005; 49(5):411-414.

63. Shah N.N., Bhargava R., Ahmed Z., Pandey D.K., Shameem M., Bachh A.A., Dar K.A. The vanishing lung. CJEM 2007; 9(3):233-234.

64. Sharma N, Justaniah A.M., Kanne J.P., Gurney J.W., Mohammed T.L. Vanishing lung syndrome (giant bullous emphysema): CT findings in 7 patients and a literature review. J. Thorac. Imaging 2009; 24(3):227-230.

65. Simek J., Resl M., Král B. Surgery for bullous emphysema. Acta Medica (Hradec Kralove) 1999; 42(3):111-114.

66. Stern E.J., Webb W.R., Weinacker A., Muller N.L. Idiopathic giant bullous emphysema (vanishing lung syndrome): imaging findings in nine patients. Am. J. Roentgenol. 1994; 162(2):279-282.

67. Uskül B., Ertuğrul M., Selvi A., Mihmanli A., Zindanci I., Türker H. A rare association: Castleman's disease and pemphigus vulgaris. Tuberk. Toraks 2005; 53(2):172-176.

68. Venuta F., Rendina E.A., Ciriaco P., De Giacomo T., Della Rocca G., Lena A., Flaishman I., Servignani M., Ricci C. The selection of patients who are candidates for lung transplantation. Minerva Chir. 1996; 51(1-2):5-10.

69. Waitches G.M., Stern E.J., Dubinsky T.J. Usefulness of the double-wall sign in detecting pneumothorax in patients with giant bullous emphysema. Am. J. Roentgenol. 2000; 174(6):1765-1768.

70. Yoshikawa T., Misao T., Aoe M. Primary lung cancer arising from the wall of a giant bulla in which positron emission tomography was useful for preoperative diagnosis. Gen. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011; 59(2):137-140.