КЛИНИЧЕСКОЕ И ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ У БОЛЬНЫХ ИДИОПАТИЧЕСКИМ МИЕЛОФИБРОЗОМ

Изучено клиническое и функциональное состояние бронхолегочной системы у 24 больных хроническим идиопатическим миелофиброзом. Всем пациентам проведена бронхоскопия с эндобронхиальной лазерной допплеровской флоуметрией, биопсия слизистой оболочки бронхов, комплексное ультразвуковое исследование сердца и функционального состояния диафрагмы. При идиопатическом миелофиброзе диагностировано нарушение эндобронхиальной микрогемоциркуляции, важными причинами которого являются анемический синдром, тромбоцитоз, дисфункция эндотелия, при развитии бластного криза - гиперлейкоцитоз. Следствием выявленных изменений в системе микрогемоциркуляции при идиопатическом миелофиброзе является нарушение трофики тканей, тканевая гипоксия, местное нарушение обмена веществ, в результате чего в слизистой бронхов развиваются атрофические изменения. Снижение сократительной способности диафрагмы у больных идиопатическим миелофиброзом обусловлено ее компрессией значительно увеличенными селезенкой и печенью, в стадии бластного криза - специфическим лейкемическим поражением (лейкозная инфильтрация, атрофические изменения, кровоизлияния, лейкостазы в сосудах). При прогрессировании идиопатического миелофиброза отмечаются нарушения систолической и диастолической функции правого и левого желудочков. На поздних этапах опухолевой прогрессии идиопатического миелофиброза развиваются гипоксемия и легочная гипертензия.

идиопатический миелофиброз, бронхолегочная система, idiopathic myelofibrosis, bronchopulmonary system

1. Бессмельцев С.С., Абдулкадыров К.М. Ультразвуковая диагностика в гематологической практике. СПб: КN, 1997. 176 с.

2. Демидова А.В. Хронический идиопатический миелофиброз // Клиническая онкогематология / под ред. М.А.Волковой. М.: Медицина, 2007. С.606-616.

3. Эпидемиологические особенности внебольничных пневмоний в Амурской области, проблемы и пути решения / В.П.Колосов [и др.] // Бюл. физиол. и патол. дыхания. 2014. Вып.53. С.8-17.

4. Лазерная допплеровская флоуметрия микроциркуляции крови / под ред. А.И.Крупаткина, В.В.Сидорова. М.: Медицина, 2005. 254 с.

5. Эндобронхиальная микрогемоциркуляция при заболеваниях внутренних органов / Ю.С.Ландышев [и др.] // Дальневост. мед. журн. 2012. №1. С.6-12.

6. Первичный миелофиброз / Л.М.Мещерякова [и др.] // Онкогематология. 2011. №4. С.50-57.

7. Способ определения толщины и экскурсии диафрагмы с помощью ультразвукового сканирования для диагностики утомления диафрагмальной мышцы: пат. 2140768 RU / О.Н.Сивякова, О.А.Мажарова; заявитель и патентообладатель Амурская гос. мед. академия. № 96113301/14; заявл. 04.07.1996; опубл. 10.11.1999; Бюл. №31 (II ч). С.247.

8. Способ диагностики микроциркуляторных расстройств в слизистой оболочке бронхов у больных бронхиальной астмой: пат. 2281684 RU / Ю.С.Ландышев, Н.П.Красавина, Е.С.Кравец, С.И.Ткачева, Л.И.Каленбет, Гын Ен Ким; заявитель и патентообладатель Амурская гос. мед. академия. №2005117772/14; заявл. 08.06.2005; опубл. 20.08.2006, Бюл. №23 (II ч). С.4.

9. Капиллярный кровоток в легких у больных среднетяжелой бронхиальной астмой на фоне стандартной базисной терапии / А.Б.Пирогов [и др.] // Бюл. физиол. и патол. дыхания. 2004. Вып.17. С.29-34.

10. Филатова Е.А., Войцеховский В.В., Григоренко А.А. Особенности эндобронхиальной микрогемоциркуляции у больных истинной полицитемией // Бюл. физиол. и патол. дыхания. 2013. Вып.47. С.53-58.

11. Unexplained pulmonary hypertension in chronic myeloproliferative disorders / D.Dingli [et al.] // Chest. 2001. Vol.120, №3. P.801-808.

12. Assessment of left ventricular myocardial performance by tissue Doppler echocardiography in patients with polycythemia vera / M.Kayrak [et al.] // Echocardiography. 2011. Vol.28, №9. P.948-954.

13. Tefferi A. The pathogenesis of chronic myeloproliferative diseases // Int. J. Hematol. 2001. Vol.73, №2. P.170-176.