АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ЛЕГОЧНЫЙ ПРОТЕИНОЗ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ, КЛИНИКО-РАДИОЛОГИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ, ОЦЕНКА ДИНАМИКИ ТЕЧЕНИЯ ПРОЦЕССА)

Общепринятые классификации идиопатических интерстициальных заболеваний легких включают в себя, помимо альвеолярного легочного протеиноза (АЛП), саркоидоз, идиопатический пневмофиброз, гистиоцитоз Х, идиопатические интерстициальные альвеолиты - острый интерстициальный альвеолит (острую интерстициальную пневмонию, синдром Хаммана-Рича) и др. АЛП является редким, но потенциально излечимым заболеванием неизвестной этиологии, характеризующимся нарушением метаболизма сурфактанта, что становится причиной накопления в альвеолах белкового материала (поверхностно-активных веществ) и его компонентов, включая фосфолипиды. Особенностью АЛП (а это, безусловно, учитывается в диагностическом процессе), является скудная клиническая картина, не соответствующая обширным легочным поражениям, регистрируемым на рентгенограммах и, особенно, при мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) с постпроцессинговой обработкой изображений. В данной статье проанализирована отечественная и зарубежная литература последних лет, отражающая процессы диагностики, лечения и реабилитации больных АЛП. За последние 5 лет мы обследовали, лечили и наблюдали в динамике 6 больных АЛП (объединённый реестр Амурской области и Приморского края). В данном сообщении представлено одно из оригинальных наблюдений, где на разных этапах при неоднократных предварительных обследованиях пациентки с АЛП клиническая и КТ-диагностика были ошибочны. Достаточно сказать, что четыре МСКТ- исследования были сделаны в различных подразделениях Амурской области и в Приморском крае с доминирующим заключением - идиопатический фиброзирующий альвеолит, и это несмотря на то, что АЛП имеет свои достаточно специфичные диагностические признаки, существенно отличающиеся от клинико-радиологических признаков идиопатического фиброзирующего альвеолита. По причине клинико-радиологических ошибок была неправильно выполнена первая открытая биопсия без специальной окраски биоптатов на наличие белковых компонентов. В результате системных ошибок проведено несколько курсов неадекватной кортикостероидной терапии, что способствовало возникновению осложнений течения заболевания в виде рецидивирующей полисегментарной пневмонии. Окончательное клиническое обследование позволило заподозрить аутоиммунную форму АЛП, и повторная открытая биопсия с окрашиванием биоптата реактивом Шиффа (PAS-реакция) позволила установить достоверный диагноз. При динамическом мониторинге через 6 месяцев, включающем МСКТ, у данной больной зарегистрирована практически полная спонтанная регрессия патологических измерений в легочной ткани.

альвеолярный легочный протеиноз, лучевая диагностика, мультиспиральная компьютерная томография, биопсия, PAS-реакция, pulmonary alveolar proteinosis, roentgen diagnostics, computer-aided tomography, biopsy, PAS reaction

1. Авдеев С.Н., Самсонова М.В., Черняев А.Л. Двусторонняя легочная диссеминация в отсутствие жалоб у курящего мужчины 37 лет // Атмосфера. Пульмонология и аллергология. 2006. №2. С.62-63.

2. Власов П.В., Нуднов Н.В., Шейх Ж.В. Компьютерно-томографическая семиотика в пульмонологии // Мед. визуализация. 2010. №6. С.75-83.

3. Давыдова В.М. Интерстициальные болезни легких у детей // Практическая медицина. 2010. №6. С.22-28.

4. Альвеолярный протеиноз легких: ошибки диагностики и лечения (данные литературы и собственный опыт) / Ю.М.Илькович [и др.] // Вестн. Сев.-Зап. гос. мед. ун-та им. И.И.Мечникова. 2013. Т.5, №2. С.95-101.

5. Альвеолярный протеиноз лёгких в противотуберкулезном диспансере / С.И.Кельманская [и др.] // Вестник неотлож и восстановит. мед. 2009. Т.10, № 2. С.216-218

6. Инвазивные методы диагностики в противотуберкулезном диспансере / С.И.Кельманская [и др.] // Вестник неотлож. и восстановит. мед. 2010. Т.11, №2. С.191-193.

7. Идиопатический альвеолярный протеиноз: клинический случай / А.В.Лисица [и др.] // Рос. мед. вести. 2010. Т.15, №4. С.46-50.

8. Щадящий лечебный лаваж при альвеолярном протеинозе / О.В.Ловачева [и др.] // Эндоскопия. 2013. №2. С.7-10.

9. Лощилов Ю.А. Липопротеиноз при действии промышленных аэрозолей как отражение повреждения сурфактантной системы // Пульмонология. 2007. №5. С.111-114.

10. Легочный альвеолярный протеиноз / Т.И.Мустафин [и др.] // Мед. вестник Башкортостана. 2012. Т.7, №2. С.108-112.

11. Интерстициальные заболевания легких: точка зрения практического врача / Д.В.Петров [и др.] // Атмосфера. Пульмонология и аллергология. 2014. №1. С.34-38.

12. Сотникова А.Г., Аверьянов А.В., Турусина Т.А. Современные технологии диагностики и лечения пациента с альвеолярным протеинозом // Клин. практика. 2012. №2. С.20-25.

13. Легочный альвеолярный протеиноз со смертельным исходом / Д.Ф.Хабибуллина // Пульмонология. 2013. №1. С.112-115.

14. Чучалин А.Г., Котляров П.М., Георгиди С.Г. Рентгенография и компьютерная томография в диагностике различных видов идиопатических интерстициальных пневмоний // Пульмонология. 2003. №1. С.89-95.

15. Шмелев Е.И. Что должен знать врач об интерстициальных болезнях легких // Атмосфера. Пульмо-нология и аллергология. 2003. №3. С.3-6.

16. A rare occurrence of pulmonary alveolar proteinosis after lung transplantation / J.Albores [et al.] // Semin. Respir. Crit. Care. Med. 2013. Vol.34, №3. P.431-438.

17. Endogenous lipoid pneumonia preceding diagnosis of pulmonary alveolar proteinosis / J.W.Antoon [et al.] // Clin. Respir. J. 2014. doi: 10.1111/crj.12197.

18. CYFRA 21-1 as a disease severity marker for autoimmune pulmonary alveolar proteinosis / T.Arai [et al.] // Respirology. 2014. Vol.19, №2. P.246-252.

19. Biochemical index and immunological function in the peripheral blood of patients with idiopathic pulmonary alveolar proteinosis / J.Bai [et al.] // Biomed. Rep. 2013. Vol.1, №3. P.405-409.

20. Serial lobar lung lavage in pulmonary alveolar proteinosis / M.M.Baldi [et al.] // J. Bronchology Interv. Pulmonol. 2013. Vol.20, №4. P.333-337.

21. Ben-Dov I., Segel M.J. Autoimmune pulmonary alveolar proteinosis: clinical course and diagnostic criteria // Autoimmun. Rev. 2014. Vol.13, №4-5. P.513-517.

22. Primary pulmonary alveolar proteinosis: computed tomography features at diagnosis / L.Berteloot [et al.] // Pediatr. Radiol. 2014. Vol.44, №7. P.795-802.

23. Primary alveolar proteinosis - a report of two cases / D.Bhattacharyya [et al.] // Med. J. Armed Forces India. 2013. Vol.69, №1. P.90-93.

24. Pulmonary alveolar proteinosis: new insights from a single-center cohort of 70 patients / F.Bonella [et al.] // Respir. Med. 2011. Vol.105, №12. P.1908-1916.

25. Pulmonary alveolar proteinosis / R.Borie [et al.] // Eur. Respir. Rev. 2011. Vol.20, №120. P.98-107.

26. Pulmonary alveolar proteinosis: diagnostic and therapeutic challenges / I. Campo [et al.] // Multidiscip. Respir. Med. 2012. Vol.7, №1. P.4-9.

27. Lung affectation in an adult patient with Niemann-Pick disease, type B / R.Castañón Martínez // Arch. Bronconeumol. 2012. Vol.48, №6. P.213-215.

28. Evaluation of correlation between pulmonary function testing and high resolution computed tomography in pulmonary alveolar proteinosis / Q.L.Chen [et al.] // Zhonghua Jie He He Hu Xi Za Zhi. 2008. Vol.31, №7. P.505-508.

29. A case of uncomplicated pulmonary alveolar proteinosis evolving to pulmonary fibrosis / A.Chroneou [et al.] // Monaldi Arch. Chest Dis. 2007. Vol.67, №4. P.234-237.

30. DiFusco L.A., Verma R.K. Whole-lung lavage for pediatric patients with pulmonary alveolar proteinosis // AORN J. 2013. Vol.98, №1. P.50-67.

31. Clear vision through the haze: a practical approach to ground-glass opacity / A.H.El-Sherief [et al.] // Curr. Probl. Diagn. Radiol. 2014. Vol.43, №3. P.140-158.

32. Ferreira P.G., Carvalho L., Gamboa F. A novel immunodeficiency syndrome as a rare cause of secondary pulmonary alveolar proteinosis: A diagnosis after 5 decades // Rev. Port. Pneumol. 2014. Vol.20, №5. P.273-278.

33. Pulmonary alveolar proteinosis during a 30-year observation. Diagnosis and treatment / J.Fijołek [et al.] // Pneumonol. Alergol. Pol. 2014. Vol.82, №3. P.206-217.

34. Histological diagnosis of interstitial lung diseases by cryo-transbronchial biopsy / O.Fruchter [et al.] // Respirology. 2014. Vol.19, №5. P.683-688.

35. A case history of exposure to coal dust and harmful gas of pulmonary alveolar proteinosis / L.F.Gao [et al.] // Zhonghua Lao Dong Wei Sheng Zhi Ye Bing Za Zhi. 2013. Vol.31, №11. P.863-864.

36. Godwin J.D., Müller N.L., Takasugi J.E. Pulmonary alveolar proteinosis: CT findings // Radiology. 1988. Vol.169. P.609-613.

37. A noninvasive examination for the diagnosis of pulmonary alveolar proteinosis: induced sputum in conjunction with transmission electron microscopy / P.Gu [et al.] // Int. J. Clin. Exp. Pathol. 2014. Vol.7, №3. P.1200-1205.

38. Congenital pulmonary alveolar proteinosis / S.Hammami [et al.] // Case Rep. Pediatr. 2013. doi: 10.1155/2013/764216.

39. Clinical features of three cases with pulmonary alveolar proteinosis secondary to myelodysplastic syndrome developed during the course of Behçet's disease / T.Handa [et al.] // Respir. Investig. 2014. Vol.52, №1. P.75-79.

40. Development of pulmonary alveolar proteinosis following exposure to dust after the Great East Japan Earthquake / S.Hisata [et al.] // Respir. Investig. 2013. Vol.51, №4. P.212-216.

41. Utility of a lung biopsy for the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis / G.W.Hunninghake [et al.] // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001. Vol.164, №2. P.193-196.

42. Ioachimescu O.C. Kavuru M.S. Pulmonary alveolar proteinosis // Chron. Resp. Dis. 2006. Vol.3, №3. P.149-159.

43. Secondary pulmonary alveolar proteinosis complicating myelodysplastic syndrome results in worsening of prognosis: a retrospective cohort study in Japan / H.Ishii [et al.] // BMC Pulm. Med. 2014. №14. P.37.

44. Khan A., Agarwal R. Pulmonary alveolar proteinosis // Respir. Care. 2011. Vol.56, №7. P.1016-1028.

45. A case of autoimmune pulmonary alveolar proteinosis appearing as a localized ground-glass opacity / K.Kojima [et al.] // Jpn. J. Radiol. 2014. Vol.32, №11. P.657-660.

46. Gene correction of human induced pluripotent stem cells repairs the cellular phenotype in pulmonary alveolar proteinosis / N.Lachmann [et al.] // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2014. Vol.189, №2. P.167-182.

47. Respiratory Diseases Registries in the National Registry of Rare Diseases / B.Lara Gallego [et al.] // Arch. Bronconeumol. 2014. Vol.50, №9. P.397-403.

48. Autoimmune pulmonary alveolar proteinosis: treatment options in year 2013 / S.Leth [et al.] // Respirology. 2013. Vol.18, №1. P.82-91.

49. Diagnostic investigation of the detection of granulocyte-macrophage colony stimulating factor antibody in serum for pulmonary alveolar proteinosis / Y.Q.Li [et al.] // Zhonghua Jie He He Hu Xi Za Zhi. Vol.36, №5. P.351-356.

50. Lung squamous cell carcinoma in pulmonary alveolar proteinosis / H.Liu [et al.] // Ann. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2014. Vol.20. P.650-653.

51. Characteristic CT findings and pathologic basis of ground glass opacity caused by pulmonary alveolar proteinosis / J.Luo [et al.] // Zhong Nan Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban. 2012. Vol.37, №7. P.743-747.

52. Pulmonary alveolar proteinosis: report of two cases in the West of Ireland with review of current literature / M.J.McDonnell [et al.] // Ir. J. Med. Sci. 2014. Vol.183, №1. P.123-127.

53. Features of idiopathic pulmonary alveolar proteinosis in high resolution computed tomography / P.Mehrian [et al.] // Pol. J. Radiol. 2014. Vol.79. P.65-69.

54. Pulmonary alveolar proteinosis requiring "hybrid" extracorporeal life support, and complicated by acute necrotizing pneumonia / M.Moisan [et al.] // Ann. Fr. Anesth. Reanim. 2013. Vol.32, №4. P.71-75.

55. Alveolar lipoproteinosis treated by bronchopulmonary lavage / M.C.Montero [et al.] // Arch. Bronconeumol. 1995. Vol.31, №10. P.537-539.

56. Nakano M., Omae K. Indium lung disease // Nihon Rinsho. 2014. Vol.72, №2. P.317-322.

57. Oikonomou A., Prassopoulos P. Mimics in chest disease: interstitial opacities // Insights Imaging. 2013. Vol.4, №1. P.9-27.

58. Long-term inhaled granulocyte macrophage-colony-stimulating factor in autoimmune pulmonary alveolar proteinosis: effectiveness, safety, and lowest effective dose / S.A.Papiris [et al.] // Clin. Drug Investig. 2014. Vol.34, №8. P.553-564.

59. Pulmonary alveolar proteinosis / J.J.Presneill [et al.] // Clin. Chest Med. 2004. Vol.25, №3. P.593-613.

60. Opportunistic infections in patients with pulmonary alveolar proteinosis / A.D.Punatar [et al.] // J. Infect. 2012. Vol.65, №2. P.173-179.

61. Rosen S.H., Castleman B., Liebow A.A., Pulmonary alveolar proteinosis // N. Engl. J. Med. 1958. Vol.258, №23. P.1123-1143.

62. Hereditary pulmonary alveolar proteinosis. Could it be triggered by Mycoplasma pneumoniae pneumonia? / M.Santiago-Burruchaga [et al.] // Respir. Med. 2013. Vol.107, №1. P.134-138.

63. Primary pulmonary alveolar proteinosis / M.Santiago-Burruchaga [et al.] // Vojnosanit Pregl. 2012. Vol.69, №11. P.1005-1008.

64. Autoimmune pulmonary alveolar proteinosis co-existing with breast cancer: a case report / T.Sawai [et al.] // J. Med. Case Rep. 2014. Vol.8. P.279.

65. Scordino D., Regan L. Crazy paving on computed tomography after marijuana use // Emerg. Med. 2014. Vol.46,№4. P.e127-e129.

66. A rare cause of crazy-paving and mediastinal lymphadenopathy: congestive heart failure / A.Senturk [et al.] // J. Clin. Imaging Sci. 2013. Vol.29. P.30-33.

67. Granulocyte macrophage colony stimulating factor therapy for pulmonary alveolar proteinosis / R.P.Shende [et al.] // J. Assoc. Physicians India. 2013. Vol.61, №3. P.209-211.

68. CT findings of late-onset noninfectious pulmonary complications in patients with pathologically proven graft-versus-host disease after allogeneic stem cell transplant / I.Song [et al.] // Am. J. Roentgenol. 2012. Vol.199, №3. P.581-587.

69. Comparative study of clinical, pathological and HRCT findings of primary alveolar proteinosis and silico-proteinosis / C.A.Souza [et al.] // Eur. J. Radiol. 2012. Vol.81, №2. P.371-378.

70. Diffuse alveolar hemorrhage in patients with hematological malignancies: HRCT patterns of pulmonary involvement and disease course / D.Spira [et al.] // Clin. Imaging. 2013. Vol.37, №4. P.680-686.

71. Interstitial lung diseases: an observational study in patients admitted in "Marius Nasta" Institute of Pulmo-nology Bucharest, Romania, in 2011 / I.Strâmbu [et al.] // Pneumologia. 2013. Vol.62, №4. P.206-211.

72. Use of induced pluripotent stem cells to recapitulate pulmonary alveolar proteinosis pathogenesis / T.Suzuki [et al.] // Am. J. Respir. Crit. Care. Med. 2014. Vol.189, №2. P.183-193.

73. Duration of benefit in patients with autoimmune pulmonary alveolar proteinosis after inhaled granulocyte-macrophage colony-stimulating factor therapy / R.Tazawa [et al.] // Chest. 2014. Vol.145, №4. P.729-737.

74. Pulmonary alveolar proteinosis / T.Wang [et al.] // Semin. Respir. Crit. Care Med. 2012. Vol.33, №5. P.498-508.

75. The crazy-paving pattern: a radiological-pathological correlation / W.Wever De [et al.] // Insights Imaging. 2011. Vol.2, №2. P.117-132.

76. Pulmonary alveolar proteinosis in China: a systematic review of 241 cases / Z.Xu [et al.] // Respirology. 2009. Vol.14, №5. P.761-766.