Применение препарата «Адвейт» для лечения больных гемофилией А

Цель. Ретроспективное изучение эффективности и безопасности применения препарата фактора VIII (FVIII) Адвейт® (Октоког альфа) для профилактического лечения и купирования острых эпизодов кровоточивости у пациентов с гемофилией А, проживающих в Амурской области. Материалы и методы. Проведено ретроспективное наблюдательное моноцентровое инициативное исследование результатов применения препарата «Адвейт», которое проводилось в рамках рутинной клинической практики (2017-2019 гг.). Созданы две группы сравнения, в каждую включены 14 больных с тяжелой и среднетяжелой формами гемофилии. Каждая группа состояла из 2 подгрупп: А – по 5 больных в возрасте старше 18 лет с наличием гемофилической артропатии, получающих третичную профилактику (1А – препаратом «Адвейт» и 2А – другими зарубежными препаратами FVIII); Б – по 9 пациентов в возрасте до 18 лет, без признаков необратимого поражения суставов, получающих первичную и вторичную профилактику (1Б – препаратом «Адвейт» и 2Б – другими зарубежными препаратами FVIII). В работе использовали результаты индивидуального собеседования и клинического осмотра больных гемофилией А, данные амбулаторных карт и дневников, которые вели пациенты или их родители и в которых фиксировались те или иные события в период профилактического лечения препаратами FVIII. Результаты. Препарат «Адвейт» при проведении как профилактической терапии, так и при купировании острых кровотечений, по эффективности не уступает другим концентратам FVIII. У пациентов подгруппы 1А (с наличием гемофилической артропатии) удалось снизить частоту кровотечений на 97% по сравнению с периодом, когда эти пациенты получали терапию «по требованию», что соответствует результатам в подгруппе 2А. Профилактическая терапия коммерческими препаратами FVIII, в том числе препаратом «Адвейт», начатая в детском возрасте, позволила избежать тяжелых, угрожающих жизни вариантов кровоточивости и развития ортопедической патологии. Терапия препаратом «Адвейт» пациентов с гемофилией А не сопровождалась развитием токсических, тромбогенных и иммуногенных реакций. Заключение. С учетом своей эффективности и безопасности препарат «Адвейт» может эффективно использоваться для профилактики и купирования острых кровотечений при гемофилии.

гемофилия А, геморрагический синдром, профилактическое лечение, Адвейт

1. Зозуля Н.И., Кумскова М.А. Протокол диагностики и лечения гемофилии // Алгоритмы диагностики и лечения заболеваний системы крови (сборник статей: в 2-х т.) / под ред. В.Г.Савченко. М.: Практика, 2018. Т.1. С.333–358. ISBN 978-5-89816-164-4

2. Мамаев А.Н. Коагулопатии. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. 260 с. ISBN: 978-5-9704-2099-7

3. Андреев Ю.Н. Многоликая гемофилия. М.: Ньюдиамед, 2006. 215 с. ISBN: 5-88107-041-0

4. Баркаган З.С. Наследственные нарушения коагуляционного гемостаза // Руководство по гематологии / под ред. А.И.Воробьева, изд. 3-е. М.: Ньюдиамед, 2005. Т.3. С.45–73.

5. Зозуля Н.И. Терапия гемофилии А – от прошлого до наших дней // Лечение и профилактика. 2019. Т.9, №4. С.72–78.

6. Colvin B.T., Astermark J., Fischer K., Gringeri A., Lassila R., Schramm W., Thomas A., Ingerslev J.; Inter Disciplinary Working Group. European principles of haemophilia care // Haemophilia. 2008. Vol.14, №2. P. 361–74. doi: 10.1111/j.1365-2516.2007.01625.x

7. Srivastava A., Brewer A.K., Mauser-Bunschoten E.P., Key N.S., Kitchen S., Llinas A., Ludlam C.A., Mahlangu J.N., Mulder K., Poon M.C., Street A. Guidelines for the management of hemophilia // Haemophilia. 2013. Vol.19, №1. P.1–47. doi: 10.1111/j.1365-2516.2012.02909.x

8. Воробьев А.И., Плющ О.П., Баркаган З.С., Андреев Ю.Н., Буевич Е.И., Кудрявцева Л.М., Копылов К.Г., Полянская Т.Ю., Зоренко В.Ю., Мамонтов В.Е., Селиванов Е.А., Шарыгин С.Л., Вдовин В.В., Свирин П.В., Жулев Ю.А., Воробьев П.А., Лукъянцева Д.В. Протокол ведения больных «Гемофилия» // Проблемы стандартизации в здравоохранении. 2006. №3. С.18–74.

9. Fischer K., Van der Bom J.G., Mauser-Bunschoten E.P., Roosendaal G., Prejs R., De Kleijn P., Grobbee D.E., Van den Berg M. The Effects of Postponing Prophylactic Treatment on Long-Term Outcome in Patients With Severe Hemophilia // Blood. 2002. Vol.99, №7. P.2337–2341. doi: 10.1182/blood.v99.7.2337

10. Fischer K., Astermark J., van der Bom J.G., Ljung R., Berntorp E., Grobbee D.E., van den Berg H.M. Prophylactic treatment for severe haemophilia: comparison of an intermediate-dose to a high-dose regimen // Haemophilia. 2002. Vol.8. №6. P.753–760. doi: 10.1046/j.1365-2516.2002.00694.x

11. Manco-Johnson M.J., Abshire T.C., Shapiro A.D., Riske B., Hacker M.R., Kilcoyne R., Ingram J.D., MancoJohnson M.L., Funk S., Jacobson L., Valentino L.A., Hoots W.K., Buchanan G.R., DiMichele D., Recht M., Brown D., Leissinger C., Bleak S., Cohen A., Mathew P., Matsunaga A., Medeiros D., Nugent D., Thomas G.A., Thompson A.A., McRedmond K., Soucie J.M., Austin H., Evatt B.L. Prophylaxis versus Episodic Treatment to Prevent Joint Disease in Boys with Severe Hemophilia // N. Engl. J. Med. 2007. Vol.357, №6. P.535–544. doi: 10.1056/NEJMoa067659

12. Collins P.W., Bjorkman S., Fischer K., Blanchette V.S., Oh M., Schroth P., Fritsch S., Casey K., Spotts G., Ewenstein B.M. Factor VIII requirement to maintain a target plasma level in the prophylactic treatment of severe hemophilia A: influences of variance in pharmacokinetics and treatment regimens // J. Thromb. Haemost. 2010. Vol.8, №2. P.269–275. doi: 10.1111/j.1538-7836.2009.03703.x

13. De Moerloose P., Fischer K., Lambert T., Windyga J., Batorova A., Lavigne-Lissalde G., Rocino A., Astermark J., Hermans C. Recommendations for assessment, monitoring and follow-up of patients with haemophilia // Haemophilia. 2012. Vol.18. №3. P.319–325. doi: 10.1111/j.1365-2516.2011.02671.x

14. Khair K., Mazzucconi M.G., Parra R., Santagostino E., Tsakiris D.A., Hermans C., Oldenburg J., Spotts G., Steinitz-Trost K., Gringeri A. Pattern of bleeding in a large prospective cohort of haemophilia A patients: A three-year followup of the AHEAD (Advate in HaEmophilia A outcome Database) // Haemophilia. 2018. Vol.24, №1. P.85–96. doi: 10.1111/hae.13361

15. Voitsekhovsky V.V., Zabolotskikh T.V., Esenina T.V., Suslova Yu.V. Individual therapy of patients with hemophilia // The 15th Sino-Russia Forum of Biomedical and Pharmaceutical Science. The conference proceedings. Harbin: Heilongjiang University of Chinese Medicine, 2018. P.1–2.