СЛУЧАЙ БОЛЕЗНИ РЕНДЮ-ОСЛЕРА С ПОРАЖЕНИЕМ ПОЛОСТИ НОСА И БРОНХОВ

Приведен краткий обзор литературы, посвященный этиологии, патогенезу, особенностям клинического течения и диагностике врожденной геморрагической телеангиэктазии (болезни Рендю-Ослера). Продемонстрирован редкий случай из личной практики авторов, наблюдение пациента с болезнью Рендю-Ослера при локальном расположении телеангиэктазий на нижней губе, слизистой оболочке полости носа и в бронхах, при их отсутствии на открытых частях тела, что создало значительные трудности при постановке диагноза. Определены клинические особенности данного случая: дебют заболевания с 15 лет в виде рецидивирующих носовых кровотечений; несмотря на неоднократные обследования, причины кровотечений выявлены не были, и проводилось только лечение анемии; ухудшение течения заболевания было связано со стрессовыми ситуациями в семье, перенесённой вирусной инфекцией, контактом с ртутью по роду своей деятельности в виде присоединившихся кровохаркания и легочного кровотечения объёмом до 200 мл в сут.; затруднения в постановке диагноза были обусловлены отсутствием характерных телеангиэктазий на открытых осмотру частях тела; диагноз был заподозрен клинически при внимательном осмотре слизистой оболочки нижней губы, где были обнаружены множественные телеангиэктазии и впоследствии подтвержден при повторной бронхоскопии. При наличии у пациента неуточненных носовых или бронхолегочных кровотечений, кровохарканья, мы рекомендуем целенаправленное исследование на врожденные геморрагические телеангиэктазии, даже при их отсутствии на доступных визуальному осмотру частях тела, для исключения локальных форм болезни Рендю-Ослера.

врожденная геморрагическая телеангиэктазия, кровохарканье, легочное кровотечение

1. Баркаган З.С. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (Болезнь Рендю - Ослера) // Руководство по гематологии / под ред. А. И. Воробьева, издание третье в 3-х т. М.: Ньюдиамед, 2005. С.114-117.

2. Войцеховский В.В., Хаустов А.Ф., Пивник А.В. Опухоли тонкой кишки как причина хронической железодефицитной анемии // Терапевтический архив. 2011. Т.83, №10. С.11-18.

3. Войцеховский В.В., Ландышев Ю.С., Целуйко С.С., Заболотских Т.В. Геморрагический синдром в клинической практике. Благовещенск: Одеон, 2014. 254 с.

4. Ливандовский Ю.А., Тупикина Н.В. Болезнь Рандю-Ослера // Справочник поликлинического врача. 2009. №8. С.3-9.

5. Соколова Л.В., Мизерницкий Ю.Л., Полищук Л.А., Котов В.С., Волкова Я.Ю. Болезнь Ослера-Рандю-Вебера // Трудный пациент. 2008. Т.6, №9. С.22-24.

6. Страхов С.Н., Розинова Н.Н., Соколова Л.В. Болезнь Ослера-Рандю-Вебера с поражением лёгких у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1994. Т. 39, №4. С.31-33.

7. Begbie M.E., Wallace G.M., Shovlin C.L. Hereditary haemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu syndrome): a view from the 21st century // Postgrad. Med. J. 2003. Vol.79, №927. P.18-24.

8. Braverman I.M., Keh A., A., Jacobson B.S. Ultrastructure and three-dimensional organization of the telangiectases of hereditary hemorrhagic telangiectasia // J. Invest. Dermatol. 1990. Vol.95, 4. P.422-427.

9. Fulbright R.K., Skudlarski P., Lacadie C.M., Warrenburg S., Bowers A.A., Gore J.C., Wexler B.E. MR of hereditary hemorrhagic telangiectasia: prevalence and spectrum of cerebrovascular malformations // AJNR. Am. J. Neuroradiol. 1998. Vol.19, №3. P.477-484.

10. Goodenberger D.M. Visceral manifestations of hereditary hemorrhagic telangiectasia // Trans. Am. Clin. Climatol. Assoc. 2004. Vol.115. Р.185-199.

11. Jakobi P., Weiner Z., Best L., Itskovitz-Eldor J. Hereditary hemorrhagic telangiectasia with pulmonary arteriovenous malformations // Obstet. Gynecol. 2001. Vol.97, №5(Pt 2). P.813-814.

12. Maher C.O., Piepgras D.G., Brown R.D.Jr, Friedman J.A., Pollock B.E. Cerebrovascular manifestations in 321 cases of hereditary hemorrhagic telangiectasia // Stroke. 2001. Vol.32, №4. P.877-882.

13. Osler W.B. On a family form of recurring epistaxis, associated with multiple telangiectases of the skin and mucous membranes // The Johns Hopkins Hospital Bulletin. 1901. №12. P.333-337.

14. Osler W.B. On multiple hereditary telangiectases with recurrent haemorrhages // Quarterly Journal of Medicine. Oxford. 1907. №1. P.53-58.

15. Pau H., Carney A.S., Murty G.E. Hereditary haemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu syndrome): otorhinolaryngological manifestations // Clin. Otolaryngol. 2001. Vol.26, №2. P.93-98.

16. Rendu M. Epistaxis répétés chez un sujet porteur de petits angiomes cutanés et muqueux // Lancette française: gazette des hôpitaux civils et militaires. Paris, 1896. №69. Р.1322-1323.

17. Soong H.K., Pollock D.A. Hereditary hemorrhagic telangiectasia diagnosed by the ophthalmologist // Cornea. 2000. Vol.19, №6. P.849-850.

18. Shovlin C.L., Guttmacher A.E., Buscarini E., Faughnan M.E., Hyland R.H., Westermann C.J., Kjeldsen A.D., Plauchu H. Diagnostic criteria for hereditary hemorrhagic telangiectasia (Rendu-Osler-Weber syndrome) // Am. J. Med. Genet. 2000. Vol.91, №1. Р.66-67.

19. Sutton H. G. Epistaxis as an indication of impaired nutrition and degeneration of vascular system // Med. Mirror. 1864. №1. P.769.

20. Weber F.P. A note on cutaneous telangiectases and their etiology. Comparison with the etiology of haemorrhoids and ordinary varicose veins // Edinburgh Med. J. 1904. Vol.15. P.346-349.