Клиническое наблюдение больной гемангиоматозом с поражением кожи; подкожной клетчатки; легких; желудка; кишечника; печени; почек; позвоночника

Цель. В работе продемонстрирован клинический случай крайне редкой патологии ‒ гемангиоматоз с поражением кожи, подкожной клетчатки, легких, желудка, кишечника, печени, почек, позвоночника. 
Результаты. Пациентка Л., родилась в 1994 г. с множественными гемангиомами. Наследственность по сосудистым опухолям не прослеживалась. В детстве пришлось оперативным путем удалить несколько крупных гемангиом. Обратилась в Амурский областной перинатальный центр по поводу первой беременности. Был высоким риск геморрагических осложнений в связи с поражением внутренних органов, в первую очередь – легких. Поскольку имелось множественное поражение позвонков, нейроаксиальные методы обезболивания было решено не использовать. Методом анестезиологического пособия были выбраны тотальная внутривенная анестезия и искусственная вентиляция легких под контролем бронхоскопии. Гемангиоматоз с поражением внутренних органов послужил показаниями к операции кесарево сечение. Операция прошла без осложнений. Ребенок родился здоровым. 
Заключение. В большинстве случаев значительной проблемой гемангиоматоза являются косметические дефекты. Но в ряде ситуаций, например, при беременности, возникает высокий риск разрыва гемангиом и развития кровотечений. В этом случае выбор метода родоразрешения и анестезиологического пособия зависит от локализации гемангиом.

1. ISSVA classification for vascular anomalies. Approved at the 20th ISSVA Workshop. Melbourne, April 2014. URL: https://www.issva.org/UserFiles/file/Classifications-2014-Final.pdf

2. Mulliken J.B., Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics // Plastic and Reconstructive Surgery. 1982. Vol.69, Iss.3. P.412–420. URL: https://www.semanticscholar.org/paper/Hemangiomas-and-Vascular-Malformations-in-Infants-A-Mulliken-Glowacki/e188178326227096a68c76d27eb9bccf5cff7abc

3. Окунев Н.А., Окунева А.И., Щекин О.А., Калабкин Н.А., Буданова М.А. Сосудистые новообразования мягких тканей у детей: учебное пособие. Саранск: Изд-во Мордовского ун-та, 2019. 97 с. ISBN 978-5-7103-3780-6

4. Захарова И.Н., Котлукова Н.П., Рогинский В.В., Соколов Ю.Ю., Зайцева О.В., Майкова И.Д., Идрисова Г.Р., Пшеничникова И.И. Что нужно знать педиатру о младенческих гемангиомах // Медицинский Совет. 2016. №16. С.32–37. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2016-16-32-37

5. Исаков Ю.Ф., Тихонов Ю.А. Врожденные пороки периферических сосудов у детей. М.: Медицина, 1974. 231 с.

6. Кузнецов С.А., Шейко Е.А., Шашкина Л.Ю., Триандафилиди Е.И., Быкадорова О.В. Множественные гемангиомы головы у ребенка раннего возраста (нестандартное лечение). Описание клинического случая // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. 2018. №7. С.113–117.

7. Waner M., North P.E., Scherer K.A., Frieden I.J., Waner A., Mihm M.C.Jr. The nonrandom distribution of facial hemangiomas // Arch. Dermatol. 2003. Vol.139, Iss.7. P.869–875. https://doi.org/10.1001/archderm.139.7.869

8. Zaremba J., Stepien M., Jelowicka M., Ostrowska D. Hereditary neurocutaneous angioma: a new genetic entity? // J. Med. Genet. 1979. Vol.16, Iss.6. P.443–447. https://doi.org/10.1136/jmg.16.6.443

9. Kidd H.A., Cumings J.N. Cerebral angiomata in an Icelandic family // Lancet. 1947. Vol.1, Iss.6457. P.747–748. https://doi.org/10.1016/s0140-6736(47)91494-3

10. Burke E.C., Winkelmann R.K., Strickland M.K. Disseminated hemangiomatosis: the newborn with central nervous system involvement // Am. J. Dis. Child. 1964. Vol.108. P.418–424.

11. Kaplan P., Hollenberg R.D., Fraser F.C. A spinal arteriovenous malformation with hereditary cutaneous hemangiomas // Am. J. Dis. Child. 1976. Vol.130, Iss.12. P.1329–1331. https://doi.org/10.1001/archpedi.1976.02120130035007

12. Foo D., Chang Y.C., Rossier A.B. Spontaneous cervical epidural hemorrhage, anterior cord syndrome, and familial vascular malformation // Neurology. 1980. Vol.30, Iss.11. P.1253–1254. https://doi.org/10.1212/wnl.30.11.1253-b

13. Bandler M. Hemangiomas of the small intestine associated with mucocutaneous pigmentation // Gastroenterology. 1960. Vol.38. P.641–645.

14. Hurst J., Baraitser M. Hereditary neurocutaneous angiomatous malformations: autosomal dominant inheritance in two families // Clin. Genet. 1988. Vol.33, Iss.1. P.44–48. https://doi.org/10.1111/j.1399-0004.1988.tb04263.x

15. Reid A.B., Reid I.L., Johnson G., Hamonic M., Major P. Familial diffuse cystic angiomatosis of bone // Clin. Orthop. Relat. Res. 1989. Vol.238. P.211–218.

16. Vargel I., Cil B.E., Er N., Ruacan S., Akarsu A.N., Erk Y. Hereditary intraosseous vascular malformation of the craniofacial region: an apparently novel disorder // Am. J. Med. Genet. 2002. Vol.109, Iss.1. P.22–35. https://doi.org/10.1002/ajmg.10282

17. Cetinkaya A., Xiong J. R., Vargel I., Kosemehmetoglu K., Canter H.I., Gerdan O.F., Longo N., Alzahrani A., Camps M.P. Taskiran E.Z., Laupheimer S., Botto L.D., Paramalingam E., Gormez Z., Uz E., Yuksel B., Ruacan Ş., Sağıroğlu M.Ş., Takahashi T., Reversade B., Akarsu N.A. Loss-of-function mutations in ELMO2 cause intraosseous vascular malformation by impeding RAC1 signaling // Am. J. Hum. Genet. 2016. Vol.99, Iss.2. P.299–317. https://doi.org/10.1016/j.ajhg.2016.06.008

18. Blei F., Walter J., Orlow S.J., Marchuk D.A. Familial segregation of hemangiomas and vascular malformations as an autosomal dominant trait // Arch. Derm. 1998. Vol.134, Iss.6. P.718–722. https://doi.org/10.1001/archderm.134.6.718

19. Walter J.W., Blei F., Anderson J.L., Orlow S.J., Speer M.C., Marchuk D.A. Genetic mapping of a novel familial form of infantile hemangioma // Am. J. Med. Genet. 1999. Vol.82, Iss.1. P.77–83. https://doi.org/10.1002/(sici)1096-8628(19990101)82:1<77::aid-ajmg15>3.0.co;2-a

20. Jinnin M., Medici D., Park L., Limaye N., Liu Y., Boscolo E., Bischoff J., Vikkula M., Boye E., Olsen B.R. Suppressed NFAT-dependent VEGFR1 expression and constitutive VEGFR2 signaling in infantile hemangioma // Nat. Med. 2008. Vol.14, Iss.11. P.1236–1246. https://doi.org/1010.1038/nm.1877

21. Walter J.W., North P.E., Waner M., Mizeracki A., Blei F., Walker J.W.T., Reinisch J.F., Marchuk D.A. Somatic mutation of vascular endothelial growth factor receptors in juvenile hemangioma // Genes Chromosomes Cancer. 2002. Vol.33, Iss.3. P.295–303. https://doi.org/10.1002/gcc.10028

22. Pramanik K., Chun C.Z., Garnaas M.K., Samant G.V., Li K., Horswill M.A., North P.E., Ramchandran R. Dusp-5 and Snrk-1 coordinately function during vascular development and disease // Blood. 2009. Vol.113, Iss.5. P.1184–1191. https://doi.org/10.1182/blood-2008-06-162180

23. Баркаган З.С. Геморрагические ангиопатии и гематомезенхимальные дисплазии // Руководство по гематологии / под ред. А.И.Воробьева. М.: Ньюдиамед, 2005. Т.3. С.118–120.

24. Войцеховский В.В., Ландышев Ю.С., Целуйко С.С., Заболотских Т.В. Геморрагический синдром в клинической практике. Благовещенск: Одеон, 2014. 254 с. ISBN 978-5-8044-0059-2

25. Osler W.B. On a family form of recurring epistaxis, associated with multiple telangiectases of the skin and mucous membranes // Bull. Johns Hopkins Hosp. 1901. Vol.12. P.333–337.

26. Войцеховский В.В., Брегадзе Е.Ю., Долина Е.А. Особенности диагностики болезни Рендю-Ослера с поражением тонкого кишечника // Амурский медицинский журнал. 2021. №1(31). 2021. С.79–84. https://doi.org/10.24412/2311-5068-2021-1-79-84

27. Болотин М.В. Гигантская ангиосаркома основания черепа у ребенка 6 месяцев: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение // Опухоли головы и шеи. 2011. №1. С.66–69.

28. Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю.Ф.Исакова, А.Ф.Дронова. М.: Гэотар-Медиа, 2009. 1053 с. ISBN 978-5-9704-0679-3

29. Современные концепции лечения артериовенозных ангиодисплазий (мальформаций). Согласительный документ. Методические рекомендации. М., 2015. 28 с. URL: http://angiologia.ru/specialist/cathedra/recommendations/2015/001.pdf

30. Шифман Е.М., Куликов А.В., Роненсон А.М., Абазова И.С., Адамян Л.В., Андреева М.Д., Артымук Н.В., Баев О.Р., Баринов С.В., Белокриницкая Т.Е., Блауман С.И., Братищев И.В., Бухтин А.А., Вартанов В.Я., Волков А.Б., Гороховский В.С., Долгушина Н.В., Дробинская А.Н., Кинжалова С.В., Китиашвили И.З., Коган И.Ю., Королев А.Ю., Краснопольский В.И., Кукарская И.И., Курцер М.А., Маршалов Д.В., Матковский А.А., Овезов А.М., Пенжоян Г.А., Пестрикова Т.Ю., Петрухин В.А., Приходько А.М., Протопопова Н.В., Проценко Д.Н., Пырегов А.В., Распопин Ю.С., Рогачевский О.В., Рязанова О.В., Савельева Г.М., Семенов Ю.А., Ситкин С.И., Фаткуллин И.Ф., Федорова Т.А., Филиппов О.С., Швечкова М.В., Шмаков Р.Г., Щеголев А.В., Заболотских И.Б. Профилактика, алгоритм ведения, анестезия и интенсивная терапия при послеродовых кровотечениях. Клинические рекомендации // Вестник интенсивной терапии им. А.И.Салтанова. 2019. №3. С.9–33. https://doi.org/10.21320/1818-474X-2019-3-9-33